生长激素释放抑制素瘤
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生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（Somatotropin Release-Inhibiting Factor，SRIF）。现在发现，在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠和小肠中都存在生长抑素，并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此，该激素不仅能抑制内分泌和外分泌，而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩，故又称其为抑制激素。1977年，Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女病人几乎均等。
目录 |
生长激素释放抑制素瘤的病因
生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，其发病原因仍在研究中。
生长激素释放抑制素瘤的症状
由于本病临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状，应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。
临床表现
1.糖尿病
2.胃酸过少
3.胆石症
4.腹痛
5.腹泻
总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。
生长激素释放抑制素瘤的诊断
生长激素释放抑制素瘤的检查化验
1.实验室检查
（1）胃液分析：胃酸过少甚至无胃酸
（3）基础血浆生长抑素测定：为诊断本病的主要依据，任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人，都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下，正常人的生长抑素水平＜100pg/ml，生长抑素瘤病人为0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现假阴性结果。
（4）激发试验：对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能，而血浆生长抑素水平又不升高的病人，可通过激发试验来进一步明确诊断。①甲苯磺酰丁脲（D860）激发试验：静脉注射甲苯磺酰丁脲后，有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放，使血浆生长抑素水平明显升高，而无肿瘤者则不升高。②钙-五肽胃泌素试验（Calcium-Pentagastrine Test）：本病病人在静脉注射钙（葡萄糖酸钙）和五肽胃泌素后3分钟，血浆中生长抑素水平可增加2倍，10分钟后逐渐恢复正常；无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人，伴有肝脏转移者，其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高。
2.定位诊断
（1）胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查：对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤，可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变，但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。
（2）B超、CT或MRI检查：由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤，定位诊断率高。
（3）选择性腹腔动脉造影：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿，诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。
生长激素释放抑制素瘤的鉴别诊断
1.糖尿病
2.胆石症
生长激素释放抑制素瘤的并发症
生长激素释放抑制素瘤的预防和治疗方法
尚无专项的预防措施，主要定标于早期诊断早期治疗，注意卫生饮食。
生长激素释放抑制素瘤的西医治疗
1.外科治疗
外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是，由于本病病人有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大，所以又常常不适宜行肿瘤剜除术；故胰腺切除是主要的手术疗效。
（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。
（2）对位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。
（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。
2.内科治疗
对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是，由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中，有1例单用链脲霉素（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年。在另一组3例病人中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用阿霉素，也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%。
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