小儿阵发性室性心动过速
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小儿阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑矇、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。小儿阵发性室性心动过速心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反；②房室分离；③心室夺获或室性融合波；④室性心动过速。
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小儿阵发性室性心动过速的病因
(一)发病原因：患儿有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因。心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死。PVT偶见于完全性房室阻滞、冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。药物中毒(洋地黄、锑剂、肾上腺素等)、抗心律失常药物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性肾上腺皮质增生症引起的高钾血症等心外因素，均可导致室性心动过速。此类PVT多数起自折返激动，少数可能由于晚期后除极引起的自主活动。
能引起本病的因素有：
(1)多见于器质性心脏病如冠心病、心肌病、心肌炎、心肌梗塞等。
(2)药物中毒如抗心律失常药物、氯奎、洋地黄及锑剂，拟交感神经药物过量等。
(5)少数见于无器质性心脏病，原因不明。
(二)发病机制
与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常、触发激动与折返机制。以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来。尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因、诊断和治疗。
1、自律性异常：一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位。自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的。大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性。这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变。自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)。目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。
当高位起搏点的起搏冲动突然停止，低位潜在起搏点刚开始发放冲动时，其频率比其固有的频率缓慢，然后才逐渐恢复至固有频率，这一现象称为温醒现象。
2、触发激动(触发自律性)：
触发激动(triggeredactivity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式。Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念。触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极。当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速。由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(afterpotential)及诱发的触发性心律失常。
后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(earlyafterdepolarization，EAD)和延迟后除极(delayedafterdepolarization，DAD)。
早期后除极EAD发生在动作电位延长的基础上，因此常与缓慢性心律失常伴随。延迟后除极与细胞内高浓度钙有关，因此常发生在心动过速或洋地黄中毒的基础之上。当早期后除极和延迟后除极达到膜阈电位时，就出现单个或一系列早发的动作电位。EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相。因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型。EAD形成机制较为复杂，目前尚未完全阐明。根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD。据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用。
DAD发生在复极将要结束时或结束之后。在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型。DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相。DAD并非由Ca2直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transientinwardcurrent，ITi)所致。DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位。正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘。在实验室，地高辛中毒、低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。
3、折返：指心脏的折返激动。是造成心率失常的原因之一。折返激动形成反复心律，必须具备三个条件，即单向传导阻滞区，适当的折返环，过缓的传导速度。
这种折返激动不是通过传导束支、希氏束、而是在心室的某一部位(即其是通过旁路传导)，缺血心肌及其周边的正常心肌，具有不同的传导障碍，即“单向传导阻滞区”。此时前向的激动到达此区的近端不能下传，但当周围正常的心肌顺序除极，迂回到此区的远端时，该缺血区已恢复了传导功能，激动可逆行缓慢地通过该区，当激动到达近端时，临近的心肌已恢复了应激性，从而形成一次折返激动，如此周而复始，就在这一部分心肌出现循环不已的“反复心律”，这种反复激动就可以扩散到周围的组织，如果扩散到全部心肌，则形成室颤或室扑。
小儿阵发性室性心动过速的症状
患儿在心脏病的基础上发生小儿阵发性室性心动过速(PVT)，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。曾报告心肌浦肯野细胞瘤20例，发病年龄<26个月，平均10个月，均呈无休止性VT，15例发生心脏骤停或心力衰竭。PVT患儿心率加快，150～250次/min，婴儿可达300次/min以上。多有烦躁不安、心悸、胸闷，头晕等症状，重者发生心力衰竭，心源性休克，晕厥甚至猝死。预后取决于基础心脏病的严重程度。
根据病史、临床表现特点，最终依赖心电图检查确诊。小儿阵发性室性心动过速心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反;②房室分离;③心室夺获或室性融合波;④室性心动过速。体检应注意心律可以不十分规则，心音稍呈强弱差异。与室上性心动过速不同，兴奋迷走神经方法对心率无影响。
小儿阵发性室性心动过速的诊断
小儿阵发性室性心动过速的检查化验
一、实验室检查
二、辅助检查
为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。
1、心电图有以下共同的改变：
(1)室性期前收缩：连续3次以上的室性期前收缩、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0、08s，心室率150～250次/min。
(2)可见窦性P波：P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率。
(3)可出现室性融合波及心室夺获：现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速及特发性长QT综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述。
2、电生理检查电生理检查不是室速患者的必做项目。在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点。检查目的是诱发临床表现的心律失常，而诱发出非持续性、非临床表现的室速通常没有意义。下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述。
(1)室速儿童电生理检查指征：①明确室速的诊断，对机制不明的宽QRS波心动过速鉴别诊断。②阐明室速的机制，根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返、自律性抑或触发活动。③确定室速起源点，指导射频导管消融。④评估植入体内除颤器(ICD)的可行性。⑤药物电生理研究，筛选抗心律失常药物，评价治疗效果。⑥对不明原因的晕厥，电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常，特别是临床存在导致室速的诱因，如先天性心脏病术后。
(2)刺激方案：
①诱发室速：从单一期前刺激S2开始，基础周长取决于窦性周期。如果心动过速不能被诱发，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激。刺激部位常规选择右心室心尖部，如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能诱发，静脉输注异丙肾上腺素0、1μg/(kg.min)，重复上述步骤。
②如果室速被诱发，要立即评价其对血流动力学的影响。如出现血流动力学障碍要立即终止室速；在血流动力学稳定情况下，记录12导联心电图室速图形。室速持续超过30s定义为持续性室速。多数病例有室房分离，V波前无希氏束电位有利于室速的诊断。注意与房室结逆传型房室折返性心动过速、结室折返(Mahaim纤维)或其他异常传导的室上速相鉴别。必要时精细标测可发现室速的最早激动部位。
③终止室速：A、自快于室速10～20次/min的频率超速起搏开始，逐渐增加频率。B、单个(S2)或两个(S2S3)室性期前刺激终止。C、如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激(burst)或直流电转复。
④了解药物效果常规不进行电生理检查，除非药物治疗失败，可作为电生理检查的指征。试验目的是了解是否药物可终止心动过速和(或)在用药后能否诱发心动过速。
⑤与电生理检查结合进行其他有创性检查，如血流动力学评估和右心室造影术。必要时应做食管心电图检查，24h动态心电图、心导管检查、MRI检查等。
小儿阵发性室性心动过速的鉴别诊断
根据病史临床表现特点，最终依赖心电图检查确诊。
阵发性室性心动过速应与非阵发性室性心动过速区别，后者是一种加速的室性自主心律其心室率与窦性心律接近或略快于窦性心律，多不引起血流动力学改变，患儿常无症状，PVT与PS-VT伴宽QRS波的鉴别见前已述及的PSVT节内。
小儿阵发性室性心动过速的并发症
本病常发生于各种器质性心脏病患者。最常见为冠心病，特别是曾有心肌梗死的患者。其次是心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心瓣膜病等，在一些情况下也可发生在无器质性心脏病者，在这些患有明显的器质性心脏病的患者中，可并发心绞痛、急性左心衰、出现阿斯综合征等并发症，严甚的情况下可发生猝死。
小儿阵发性室性心动过速的预防和治疗方法
积极预防先心病;积极治疗原发病，防治电解质紊乱和酸碱失衡，如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、病毒性心肌炎、心肌病、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。
预防发作时可静脉点滴利多卡因，口服慢心律450mg-800mg/d，或心律平450-800mg/d，胺碘酮200-600mg/d。有效的原发病治疗和长期补充血钾对室性心动过速发作的预防有帮助。
预防复发：肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。
小儿阵发性室性心动过速的西医治疗
(一)治疗
对于明确诊断室性心动过速的儿童，一般要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病，同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征，如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。应了解病因及患儿的心功能状态。药物中毒等心外因素引起者，首先治疗病因，并选用适当抗心律失常药。
1、治疗原则
(1)尽快终止室速的发作。
(2)去除室速的诱因。
(3)积极治疗原发病。
(4)预防室速的发作和心脏性猝死。
2、终止发作：发生于器质性心脏病者可致心室颤动，应及时终止室速。
终止发作有如下几种方式：
A、心前区捶击，有时可终止室速。
B、同步直流电复律：有此设备者，可首选此法。洋地黄中毒者禁用。
C、药物治疗：首选利多卡因;或用胺碘酮、普罗帕酮;或用溴苄胺250mg+5%葡萄糖液20ml，缓慢(5～10min)静注;氯化钾1g加入5%葡萄糖液500ml中静滴，适用于洋地黄中毒、低钾血症所致室速;扭转性室速宜用异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液250～500ml中静滴;洋地黄中毒所致者，也可静脉推注苯妥因钠。
(1)有血流动力学障碍者：首选体外同步直流电击复律，电能量2J/kg。婴儿用电击能量25J，儿童50J。无效时，隔20～30min可重复应用，一般不超过3次。洋地黄中毒者禁忌。如无电击复律条件，可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律。
(2)无血流动力学障碍者：用药物复律，药物选择如下：①利多卡因：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔10～15min可重复使用，总量不超过5mg/kg。PVT控制后以20～50μg/(kg.min)静脉滴注维持。②普罗帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔20min可重复使用，但不超过3次。复律后以5～10μg/(kg.min)静脉滴注维持。③美西律(脉律定)：1～3mg/kg稀释后缓慢静脉注射，有效后可20～40μg/(kg.min)静脉滴注维持。④苯妥英钠：2～4mg/kg稀释后缓慢静脉注射，本品为强碱性，不可溢出静脉外，并避免长期静脉用药，以免导致静脉炎。⑤普萘洛尔(心得安)：0、05～0、15mg/kg稀释后缓慢静脉注射，1次量不超过3mg。⑥胺碘酮：2、5～5mg/kg稀释后缓慢静脉注射，可重复2～3次。一般首选利多卡因，无效时换用上述其他药物。近年用索托洛尔终止室速发作，也可使用此药。
(4)婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速，内科治疗往往无效，需行手术切除肿瘤。致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者，可行病灶切除，据报道，导管射频消融术有一些病例可获成功。
3、预防复发：肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。
(二)预后
新生儿PVT与窒息、感染及母亲用药有关，消除病因多数可自行恢复，预后较好。有明显心脏疾病患者，预后与心脏疾患严重程度有关。
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