小儿蛋白质-能量营养不良
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蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中蛋白质和(或)能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以PEM是临床营养学上的重要问题。
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小儿蛋白质-能量营养不良的病因
(一)发病原因
1.原发性蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养;如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品。较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶类、肉类、蛋类，长期使用淀粉样食品(如奶糕、粥)，饮食中长期食物成分搭配不当，热能不够或蛋白质太少。以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不足。
2.继发性蛋白质-能量营养不良 继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有关。主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍所致。多见于消化道感染(如迁延性腹泻、慢性痢疾、严重寄生虫感染等)，肠吸收不良综合征，消化道先天性畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄等)，慢性消耗性疾病(如结核、肝炎、长期发热、恶性肿瘤等)等。
(二)发病机制
由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动用脂肪，出现脂肪减少。最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平衡。随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞外液呈低渗性。如有呕吐、腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠、低钾、低镁及低钙血症。
重度营养不良对消化系统，心、肾功能，以及中枢神经系统均有影响。
1.消化系统 胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常形态。胃酸减低，双糖酶减少。胰腺缩小，胰腺的分泌酶活性降低。肠蠕动减慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻。
2.心脏功能 严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X线示心脏缩小。
3.肾功能 严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润。肾小球滤过率和肾血流量减少，浓缩功能降低，尿比重下降。
4.中枢神经系统 营养不良对大脑和智力发育有很大影响。营养不良如发生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减少。表现为想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。
小儿蛋白质-能量营养不良的症状
临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿营养不良分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)及消瘦-水肿型(marasmus-kwashiorkor)。
1.消瘦型 是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少，皮肤干燥松弛，多皱纹，失去弹性和光泽，头发稀疏，失去固有光泽，面若猴腮，体弱无力，缓脉，低血压，低体温，易哭闹等。
2.水肿型 是以周身水肿为主要特征。轻者见于下肢、足背，重者见于腰背部，外生殖器及面部也见水肿。儿童身高可正常，体内脂肪未见减少，肌肉松弛，似满月脸，眼睑水肿，易剥落的漆皮状皮肤病，指甲脆弱有横沟，表情淡漠，易激惹和任性，常发生脂肪肝。
单纯性蛋白质或能量营养不良较少见，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型蛋白质-能量营养不良。
PEM是一个复杂的临床综合征，目前尚无简单可靠的方法对各类型，尤其是亚临床类型进行诊断，大多数需根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价。
1.病史 应详细询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。
2.临床表现 蛋白质-能量营养不良临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。
3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO关于儿童营养不良体格测量的评估标准：
(1)体重低下(underweight)：根据年龄性别体重，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度体重低下;低于中位数减3个标准差者为重度体重低下。此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良，但单凭此项不能区别急性还是慢性营养不良。
(2)生长迟缓(stunting)：按年龄性别身高，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度生长迟缓;低于中位数减3个标准差者为重度生长迟缓。此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。
(3)消瘦(marasmus)：按身高性别体重，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度消瘦;低于中位数减3个标准差者为重度消瘦。此指标反映儿童近期、急性营养不良。
小儿蛋白质-能量营养不良的诊断
小儿蛋白质-能量营养不良的检查化验
1.血浆白蛋白 正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。
2.运铁蛋白 血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。
3.前白蛋白 前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。
4.血清氨基酸测定 血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。
血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。
其比值>3有诊断参考价值。
5.尿素与肌酐比值 摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。
6.尿中羟脯氨酸排出量 羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。
羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐［μmol/(ml.kg)］。
此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。
心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。
胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。
小儿蛋白质-能量营养不良的鉴别诊断
因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。
小儿蛋白质-能量营养不良的并发症
1.贫血 营养性小细胞性贫血最为常见，与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。
2.维生素缺乏 常见各种维生素尤其维生素A、B、C、D缺乏。
3.生长发育障碍 体格矮小，智力发育障碍，想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。
4.脂肪肝 常发生脂肪肝。
5.感染 机体免疫力下降，易发生各种感染性疾病，如上感、鹅口疮、中耳炎、肺炎、皮炎，特别是腹泻，常迁延不愈，加重营养不良，形成恶性循环。
6.低血糖 常发生自发性低血糖，甚至因此引起死亡。
小儿蛋白质-能量营养不良的预防和治疗方法
营养不良的预防至关重要，预防工作的重点应是加强儿童保健，进行营养指导，宣传合理的喂养知识，注意卫生，预防疾病。
1.合理喂养 大力鼓励母乳喂养，生后4个月内完全母乳喂养，4～6个月应逐渐按需添加。
2.防治疾病 改善个人和环境卫生，防止急、慢性传染病的发生，注意食具的消毒，防止胃肠道疾病的发生，按期进行预防接种，对唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄进行及时处理。
3.生长发育监测 应用生长发育监测图，定期测体重并在生长发育监测图上标出，将测量结果连成曲线，如发现体重增长缓慢、不增或下跌，应及时寻找原因予以处理。
4.合理安排生活制度 保证睡眠，适当的户外运动和身体锻炼，使小儿生活具有规律性。
小儿蛋白质-能量营养不良的西医治疗
(一)治疗
营养不良的病人要采取综合措施，治疗原则为去除病因，调整饮食，补充营养物质，防治合并症，增进食欲，提高消化能力。
1.低血糖 临床发生低血糖症状时，应立即静脉注射25%或50%浓度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖症状可以得到改善，必要时可重复一次。之后，头24h内可每小时供给加葡萄糖的饮食一次，头12h每4小时测定血糖1次，观察恢复情况。一般采用少食多餐可以得到纠正。
2.低体温 低体温主要由于能量供应不足、体温调节功能障碍、环境温度低以及合并败血症所致。治疗方法主要是要保持环境温度(30～33℃)，特别夜间温度不能降低，以暖水袋或其他方法包裹身体，每2小时摄取含葡萄糖饮食1次。
3.贫血 轻度贫血可通过饮食治疗，增加含铁丰富的食物摄入，如动物肝脏、动物血和痩肉等;中度贫血需口服铁剂及维生素C，也可根据体重注射铁剂;严重贫血则需输全血或红细胞。严重水肿型患者除了因贫血而出现虚脱或心衰外，通常不宜输血。
4.促进蛋白质合成 增进食欲，可取补充胃蛋白酶、胰酶或多酶制剂以提高食欲和消化能力。蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙，有促进蛋白质合成，增进食欲的作用，但有轻度潴钠作用，宜在水肿消退后应用。锌具有提高味觉的阈值，增加食欲的作用。胰岛素的使用可以增加饥饿感，提高食欲。
(二)预后
必须分析病因，标本兼治，可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄越小其远期影响越大，抽象思维能力较易受损。
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