家庭诊疗/吉巴氏综合征

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默克家庭诊疗手册

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吉-巴氏综合征（急性上行性多发性神经炎）是急性多发性神经病的一种类型，它迅速地使肌肉无力，有时导致瘫痪。

可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80％的患者，症状开始于轻度感染、外科手术，或免疫接种后的5天到3周左右。

症状

吉-巴氏综合征开始时常有双下肢无力，针刺感和感觉的缺失。然后，向上发展到双上肢。肌无力是最突出的症状。大约90％的患者，肌无力在2～3周内达到最高峰；5％～10％的患者，出现呼吸肌无力，以致必须使用呼吸机；大约10％的患者因为面肌和吞咽肌无力需通过静脉输液或安胃管进食。

当疾病非常严重时，可能有血压波动、异常心律或自主神经系统其他功能异常。有种类型的吉-巴氏综合征产生少见的症候群，包括眼球运动障碍、共济失调、正常反射消失。大约5％患有吉-巴氏综合征的人死于本病。

诊断

由于实验室检查不能专门诊断吉-巴氏综合征，医生必须从它的症状识别这种疾病。腰椎穿刺脑脊液分析、肌电图、神经传导速度的检查和血液检查能排除其他引起肌无力加重的原因。

治疗

吉-巴氏综合征是一种非常严重的疾病，它需要立即住院治疗，因为它有可能迅速恶化。确立诊断是最重要的，因为及时、恰当的治疗其预后更好。如有必要，应密切监护，以便能及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮，用软的床垫和每2小时给患者翻身。为了预防肌肉挛缩和保护关节和肌肉功能，物理治疗是必要的。

诊断一旦成立，应使用血浆交换疗法（见输血），此法是将毒性物质从血中过滤。或者输入自身免疫球蛋白也是一种治疗选择。皮质类固醇激素不再推荐使用,因为没有证据证实其有效，实际上激素可能加重这种疾病。

患有吉-巴氏综合征的人可以自行慢慢好转，如果没有治疗，恢复期要很长时间，而接受早期治疗的人改善得非常快，数天到数周左右就可恢复，而不治疗，恢复要花几个月时间。大多数患者几乎可以完全恢复。大约30％（儿童患者甚至更高）的病人在3年后残留一定程度的肌无力。在最初改善之后，大约10％的患者可能复发，发展成为慢性复发性多发性神经病。免疫球蛋白和皮质类固醇激素对这种复发性吉-巴氏综合征可能有帮助。血浆交换疗法和抑制免疫系统的药物也有帮助。