卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤

目录

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的病因

一、发病原因

肿瘤来源于卵黄管,为良性肿瘤

1、单独生殖细胞发生

单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,或分化及移行为性索间质成分的前身。

2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

(1)从卵黄囊衍化而来,向胚体内分化形成畸胎瘤成分,向胚体外分化形成内胚窦瘤绒癌成分。

(2)性索间质成分:支持细胞及粒层细胞,来源于腔体成分或中肾管

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的症状

一、流行病学

自新生儿至67岁妇女皆可发生,以婴儿及儿童最常见。

二、症状

1、体征

(1)阴道不规则出血

(2)腹痛

(3)下腹部肿物

(4)内分泌紊乱者

女性:出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。

男性:仅睾丸增大。

2、大体形态

肿瘤均为单侧,多数有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤平均直径为12cm。

切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,缺乏钙化

3、显微镜检查

生殖细胞和性索间质细胞混合组成。

总体特征:

瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。

间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。

瘤旁有残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体、白体等。

缺乏间质透明变性、钙化及退变。

分类:

(1)单个或聚集的生殖细胞分散于性索间质细胞成分内。

(2)瘤细胞呈管型但无腔隙,构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织网。

(3)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由生殖细胞聚集成簇状,周边围以致密及水肿结缔组织。结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞。

部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的诊断

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的检查化验

1、遗传学检查

染色体核型测定,性染色体组型分析呈46,XX核型。

2、内分泌检查

适应症:假性女性青春期性早熟症状

尿雌激素升高,阴道细胞涂片有雌激素影响。

肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状消失。

3、电镜检查:

(1)梭形细:性索衍生的细胞

聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面,无性腺母细胞的同心纹特征。

桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网

中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由在细胞周围密集的微丝构成,与细胞膜增厚有关。

(2)生殖细胞

在梭形细胞之间,偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。

有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显,核仁丝疏松排列,胞质丰富,有少量细胞器

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的鉴别诊断

1、无性细胞瘤

不具有性索间质成分。

2、性索间质肿瘤

若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

3、两性母细胞瘤

缺乏生殖细胞成分。

4、性腺母细胞瘤

胞瘤较大。

排列方式不同,有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜嗜酸性纤维素沉着。

出现性腺发育不良生殖器发育异常

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的并发症

合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的预防和治疗方法

一、预防

定期检查,早期发现、诊断、治疗。

治疗后的随访,预防恶变。

二、术前准备

防止卵巢黄体囊肿破裂

1、积极输液

2、血常规化验

3、交叉配血

4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的中医治疗

偏方

1、紫草根30g,核桃树枝30g。

水煎服。

2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍白芍各12g,桃仁丹皮(或丹参20g)、三棱桂枝6~10g,莪术各l0g,醋鳖甲12~20g(或穿山甲12g)。

3、地鳖蟾蜍

三棱、白术各10g,莪术12g,地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓党参各15g,白花蛇舌草苡仁半枝莲各18g,甘草3g。

水煎3次,分3次服。

无明显反应者可连服2-3个月以上。

4、杜红花、炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱灯芯2扎。

每日剂,加水煎,分2次口服。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的西医治疗

一、手术治疗:

1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术

适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。

2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。

施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。

二、术后辅助化疗和(或)放疗

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤吃什么好?

一、食疗

1、艾叶炖鸡

艾叶15克,老母鸡1只,米酒60毫升。

制法:先将鸡去毛及内脏,洗净入炖盅内,加适量开水,入酒、艾叶炖汤。

饮用。

2、红花酒

红花50克,黄酒1000毫升。

制法:红花装入容器内,加入黄酒,浸泡1周。

服用,每次50毫升,每日2次,连服10日为1个疗程。

3、益母草香附

香附子15克,益母草50克,鸡蛋2个。

制法:上料共入锅内,加水适量同煎,蛋熟后取出剥去蛋壳再放回煮片刻。去药渣。

吃蛋,饮汤。

4、山楂粥

粳米100克,山楂30克,或鲜山楂60克,白糖10克。

制法:先用山楂入砂锅内加水煎浓汁,去渣。粳米淘净。取药汁与粳米煮至粥熟。食用时可加白糖调味。

服食。

5、鲜炒木耳

木耳150克,植物油10克,姜丝、辣椒丝各10克,醋5毫升,糖10克,盐5克。

制法:黑木耳洗净,切丝。在油锅内爆香姜丝,放入盐,下木耳快炒约1分钟,加入糖、醋,再炒几下即可食用。

二、饮食禁忌

1、多吃具有抗卵巢肿瘤作用的食物:鲎、海马、鳖、龙珠茶、山楂。

2、腹痛腹胀宜:核桃、猪腰、山楂、杨梅橘饼栗子

3、出血:吃羊血淡菜乌贼、螺狮、荠菜、藕、蘑菇马兰头石耳榧子柿饼

4、感染:吃鳗鱼、文蛤水蛇芝麻、针鱼、鲤鱼麒麟菜、油菜、芹菜荞麦、香椿、赤豆、绿豆

5、忌烟、酒。

6、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

7、忌刺激性食物:葱、蒜、椒、桂皮等。

8、忌温热动血食物:羊肉狗肉韭菜胡椒等。

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