医学免疫学/T细胞缺陷性疾病
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医学免疫学 |
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(一)DiGeoge综合症(先天性胸腺发育不良)
此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍,致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷、低血钙、肌肉颤搐,大血管和面部畸形等。血中T细胞缺乏或大量减少,但抗体水平基本正常。患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效,但T细胞可能在胸腺外组织中成熟,故随年龄增长病性可自然缓解,5岁前常可恢复正常。无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型。
(二)T细胞活化和功能缺陷
近年才有此方面报道,其机制可能有:T细胞受体(TCR):CD3复合物表达缺陷;TCR:CD3复合物信号传导异常;IL-2和IFV-γ等细胞因子产生缺陷;IL-2或IL-1受体表达缺陷。
B细胞缺陷性疾病 | T和B细胞联合缺陷性疾病 |
出自A+医学百科 “医学免疫学/T细胞缺陷性疾病”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/T%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 转载请保留此链接
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