医学免疫学/补体缺陷病
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医学免疫学 |
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补体1~9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常见,C1-INH缺陷引起遗传性血管神经性水肿。患者皮下和粘膜下组织反复水肿。喉头水肿可致窒息死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11膜蛋白,这3种蛋白的a链各异(C11a,b和c),但β链相同(CD18),它们是粘合素分子促进粘附的成分,参见白细胞粘附缺陷部分。
吞噬细胞缺陷病 | 继发性免疫缺陷病 |
出自A+医学百科 “医学免疫学/补体缺陷病”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/%E8%A1%A5%E4%BD%93%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85 转载请保留此链接
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