先天性脑血管畸形
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先天性脑血管畸形先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见。
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先天性脑血管畸形-基本介绍
先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临
床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
先天性脑血管畸形-临床表现
1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
先天性脑血管畸形-诊断依据
1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
先天性脑血管畸形-辅助检查
1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。
先天性脑血管畸形-疾病治疗
一、治疗原则
先天性脑血管畸形--造影
1.手术治疗。2.血管内介入治疗。3.立体定向放射治疗（γ-刀，X－刀）。4.自
发出血的治疗。5.对症治疗。 二、用药原则
1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。3.对症及支持治疗。
三、介入治疗
先天性脑血管畸形有多种治疗方法，包括保守治疗、放射治疗、人工栓塞、供应动脉结扎病变切除、激光切除等。过去，对手术治疗或非手术治疗存在争议，从长期观察来看，手术效果较好，故一般多主张手术治疗。但具体采用何种方法，还需根据患者具体身体健康状况、脑血管畸形部位、并发症等多方面因素综合考虑，故不能一概而论。
治疗选择对于脑血管畸形的治疗，可有多种方法。目前主要有如下几种方法；血管内栓塞、手术切除、立体定向放射治疗和联合治疗。对于高血流量、大型畸形血管团、位于重要功能Ⅸ或手术不能达到的脑血管畸形，适用于栓塞治疗或栓塞后再于术或立体定向放射治疗；对于那些位于脑表面的小畸形血管团或位于非重要功能区者，则可采用手术切除，对于那些既不能血管内栓塞、又不能手术切除、并且无出过血的病例，可采用立体定向放射治疗。
先天性脑血管畸形
迄今为止，手术切除先天性脑血管畸形因其疗效迅速、治愈率较高，仍是本病最理想的治疗手段。但是AVM的Spetzler分级越高，手术风险就越大。部分患者因血管畸形破裂出血导致脑疝危象时，需先开颅清除血肿，病情稳定后再进行血管造影检查，根据检查情况制定进一步的处理方案。 利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能射线束从多个角度和方向一次性聚焦在靶点组织上达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前，应用最多的是伽玛刀，经伽玛刀照射治疗后，AVM可逐渐闭塞。畸形血管病灶越大，伽玛刀治疗的疗效也渐差；另外，伽玛刀治疗完全显效需2
年以上。一般认为AVM最大径小于3cm，位于重要功能区或脑深部的小型病灶，全身状况不能耐受开颅手术者，及手术切除或血管内介入栓塞后残留病灶是选择此治疗的适应证。
先天性脑血管畸形治疗的目的和意义是：①经过血管内栓塞完全消除病灶，恢复脑组织的正常血液供应；②对大型脑血管畸形，栓塞使其体积缩小，从而减少脑出血和癫痫发作的机会，有助于控制临床病情；③栓塞也可作为外科手术的辅助手段，也为立体定向放射治疗创造条件。血管内栓塞治疗的方法是将微导管送进至畸形血管团内，注入栓塞剂。一般采用医用胶将畸形血管团栓塞从而达到治疗的目的.
四、综合治疗
先天性脑血管畸形
先天性脑血管畸形的具体情况，选择两种或两种以上的方法联合应用。如，先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽玛刀治疗；手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗；或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗，等等。 五、保守治疗：
先天性脑血管畸形对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者，可以考虑保守治疗。让患者了解AVM的自然疾病过程，尽量不影响其工作和生活，指导患者保持良好的生活习惯和规律，避免过度疲劳和心情激动，控制血压，给予抗癫痫和其他对症治疗等。
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