营养学/微量元素、矿物质与贫血

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临床营养学

营养性贫血
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17．3．1 缺铜性贫血

由于缺铜常与缺乏其他营养素同时存在，且症状较轻，所以报道较少。

铜是体内微量元素之一，在人体内主要分布于肝、心、脾、肾、脑和血液中，其中约10%储存于肝内。铜为构成含铜酶的生要成分。这些酶的主要功能是参与氧化还原反应、组织呼吸、铁的吸收和利用、红细胞生成、保持骨骼和胶原组织正常结构的功能等。铜主要在十二指肠近端吸收。食物中的铜仅约1/3被吸收，其吸收受食物成分影响，如锌、镉、硫酸盐、植酸盐等可干扰或妨碍铜的吸收。除一部分铜以肝铜蛋白的形式储存于肝内外，另一部分合成铜蓝蛋白，输送入血液以满足各器官组织对铜的需要。铜主要从消化道排出，以胆汁及消化液中排出最多。

牛肝、紫菜、黄豆、核桃、花生、猪肝等含铜量较高，鸡蛋、谷类、蔬菜含铜量低，牛乳及人乳含铜量更低(分别仅0.03mg及0.05 mg.100ml^-1).铜的摄入量成人为1.55mg.d^-1,小儿为0.09 mg.kg^-1.d^-1。

（1）病因

①摄入不足：婴儿虽自母体得来一定量的铜，可供生后6个月的需要。但由于人乳及牛乳含铜量低，所以婴儿是处于铜缺乏的边缘状态。消化道手术后或早产儿长期用静脉营养均可引起铜缺乏。营养不良者常并发本病。

②吸收障碍：如慢性腹泻伴有低蛋白血症者，长期口服大剂量锌或碱性药物时，均可发生本病。

③生长发育：未成熟儿生长发育快，体内铜储量不足，如摄入量不足，常可于3个月时即发病。

（2）发病机理铜缺乏所致的临床表现主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白（铜氧化酶）降低有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫血。但骨髓中环形铁粒幼红细胞增加，铁剂治疗无效。

铜有促进中性粒细胞的分裂和增殖作用，铜缺乏可引起骨髓中性粒细胞成熟代谢障碍，寿命缩短而导致中性粒细胞减少。

含铜氧化酶有维持血管纤维蛋白和胶原纤维结构的完整性作用。缺铜时，血管可广泛性扩张或因弹力纤维层破裂而致血管破裂。

单胺氧化酶等有维持结缔组织的骨髓胶原纤维稳定性的作用。缺铜时此酶活力降低可引起骨髓的病理改变而致X线表现异常。

酪氨酸酶催化酪氨酸转变为多巴的作用。后者与黑色素合成有关，缺铜时，此酶活性降低。黑色素合成减少，皮肤及毛发颜色可变浅。

（3）临床表现主要有轻重不一的贫血，大多为低色素小细胞性，亦可为正细胞或大细胞性，网织红细胞增加或减少。

中性粒细胞减少，常低于1500.mm-3, 白细胞数因而亦减少，易并发感染，感染时中性粒细胞可增加。

骨髓象粒系呈现成熟障碍现象，粒细胞和幼细胞浆内有空泡形成，偶见幼红细胞呈巨幼样变，可能由于缺铜而影响核酸代谢所致。环形铁粒红细胞增多。

骨骼X线片显示疾病早期可有骨质疏松表现，病情进一步发展后有类似于坏血病的表现，包括长骨骺端变化（如呈杯状，骨刺形成，钙化不规则等），骨膜增厚或骨膜下新骨形成及自发性骨折等。此类X线变化于婴幼儿中常见。

其他尚可有厌食、腹泻、肝脾肿大、生长发育停滞、浅表静脉扩张、肌张力减退及精神萎糜等。

（4）诊断如有引起本病的病因及临床表现，即应考虑本病。进一步确诊可作以下检查：

①血浆铜蓝蛋白：新生儿时铜蓝蛋白含量很低，以后逐渐增高，至12岁时达成人水平。成人正常值为250～370mg.L-1，〈150 mg.L-1提示缺铜。

②血清铜：小儿血清铜的正常值为12～21μmol.L-1,<11μmol.L-1提示缺铜。

③红细胞铜：其正常值为0.9～1.5μg.10-10红细胞,缺铜时常降至0.462μg.10-10红细胞。

尿铜，发铜测定有参考意义。铜剂试服有效时，诊断亦可成立。

（5）治疗

①去除病因。

②铜剂治疗：1%硫酸铜，2～3mg.d-1（含元素铜400～600μg.d-1），治疗有效者，血象及临床症状很快获得改善。不能口服者，可改为皮下注射。

（6）预防婴儿应及时添加含铜量较高的食物。早产儿自2个月起每日口服硫酸铜1～5mg。成人需长期静脉营养者应于每升营养液中加硫酸铜1.65mg。每升含铜0.4mg，每日输注3L可得铜1.2mg.d-1。设体重为60kg，则可获得铜20μg.kg.d-1 (推荐供给量0.5～1.5mg.d-1,AMA1979)。近年来国外用铜强化牛奶或奶粉来预防未成熟儿铜缺乏。

原发病应加预防。

17．3．2 钴与贫血

在体内，钴主要通过形成维生素B₁₂发挥生物学作用及生理功能，无机钴盐也有直接生化刺激作用。钴主要存在于肝、肾，是人体微量元素之一。钴有刺激造血的功能，其机理可能是通过：

（1）促进胃肠道内铁的吸收，并加速储存铁的动用，使之较易被骨髓利用。

（2）钴能抑制细胞内很多重要呼吸酶。引起细胞缺氧，使促红细胞生成素合成增加，同时钴盐可增强亚铁血红素氧化酶活性，增加血红蛋白的破坏，并亦能直接抑制亚铁血红素的合成，使血红素的合成减少，破坏增多。上述的最后结果为代偿性的造血功能增加。

（3）钴能通过维生素B12参与核糖核酸与造血有关物质的代谢，钴缺乏后可引起巨幼红细胞性贫血。

最近研究证明钴盐对炎症性贫血、生物引起的贫血、婴儿及儿童一般性贫血、地中海贫血和镰状细胞性贫血，都有一定生血治疗作用。

17．3．3 其他微量元素与贫血

锰锰为DNA、RNA 多聚酶的组成部分，它参与蛋白质代谢，可能与遗传信息的传递有关。锰具有激活DNA和RNA 聚合酶活力的作用，锰对造血有重要作用，动物胚胎在肝造血期中，肝内已含较多锰，贫血动物给以小剂量锰后可使血红蛋白、中幼红细胞、成熟红细胞及循环血量增多。锰能改善机体对铜的利用，锰与卟啉的合成也有关。

锌体内含锌酶有40余种，如碱性磷酸酶、碳酸酐酶、乳酸脱氢酶及多种还原酶等。有些含锌酶在核酸代谢及蛋白合成中起重要作用。锌还与中性粒细胞，单核细胞及T淋巴细胞的功能有关，还可保护红细胞免遭某些溶血素的作用。

缺锌可由摄入不足、吸收不良、排泄增加或遗传性吸收的障碍而引起的。

在谷类食物为主的一些国家，由于谷类食物中含有较多的6-磷酸肌醇与锌结合形成难溶性复合物，阻碍锌的吸收，导致体内缺锌而引起一种综合征，表现为生长发育停滞，第二性征发育不合，性功能低下，肝脾肿大，常伴发缺铁性贫血及异食癖。

钼钼是人体内黄嘌呤氧化酶等酶的重要成分。黄嘌呤氧化酶对人体内嘌呤化合物的代谢及铁的代谢有密切关系，能催化肝脏中铁蛋白释放铁，使血浆中Fe²⁺ 氧化成Fe³⁺，加速铁与β₁球蛋白的结合，运送铁以供组织作用。

硒含硒酶谷胱甘肽过氧化物酶为一组织抗氧化物质。缺乏此酶何产生新生儿溶血性黄疸。

钛、铬、钡都有刺激造血作用。其机理均为妨碍体内还原氧化系统，引起组织缺氧刺激骨髓造血功能。

铅、砷等由于污染，中毒时可引起贫血，铅主要影响卟啉代谢，并能干扰铁与原卟啉结合所需的血红素合成作用。砷可以干扰细胞呼吸及分裂。

17．3．4 矿物质与贫血

严重低磷血症（血清磷〈0.323mmol.L^-1〉可由长期静脉营养、糖尿病性酮中毒、透析时磷与磷酸盐结合物质的结合、饥饿恢复期、严重烧伤后合并利尿状态、低磷饮食、持续呼吸性碱中毒不引起。其临床表现可有感觉异常、抽搐、舞蹈病、共济失调、震颤、昏迷、面无力、横纹肌溶解、呼吸衰竭、充血性心肌病、骨骼疼痛及可能的肝细胞损害，糖酵解受阻而导致红细胞内ATP及2，3-DPG含量减低，对氧亲和力增加，红细胞变硬产生溶血。当ATP低于正常的15%时，红细胞呈小球形，也可引起溶血。低磷血症时，血中性白细胞的趋化、吞噬功能、杀菌力均减低，患者易有感染。