胰岛细胞瘤
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发生在胰岛细胞的肿瘤。根据临床表现和有关激素水平的测定,并做腹部CT或B超,诊断不难做出。值得注意的是胰腺内分泌肿瘤可单独发生,也可为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(胰岛素瘤、甲状旁腺功能亢进和垂体瘤)的一部分。
治疗主要是手术切除肿瘤,若手术探查未发现肿瘤或肿瘤已转移,则可行药物治疗,如甲氰咪胍治疗胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治疗胰岛素瘤,生长抑素(SMS-201-995)治疗胰高血糖素瘤,阿霉素治疗生长抑素瘤等。5-氟脲嘧啶、氮烯唑胺或链脲霉素也可用于胰岛细胞瘤的药物治疗。
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一般症状
胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤。胰岛细胞瘤是一种少见肿瘤,分功能性与无功能性二类。功能性胰岛细瘤,由胰岛β细胞产生,可发生于胰腺内的任何部位,肿瘤常<20mm。临床表现为发作性低血糖错迷。无功能性胰岛细胞瘤,临床罕见。且无特异性症状,有时腹部可触及肿块。常见于20~50岁。
体征症状
起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。三联症:①饥饿或运动后发生低血糖症状;②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖后立即缓解。低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。胰岛细胞瘤会有并发症:后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
诊断
第一、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
第二、血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。
第三、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
第四、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24~36小时可激发低血糖。少数需禁食48~72小时,并于终止禁食前2小时加运动,可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者,可除外本病。
第五、常规X线:胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。
第六、超声表现:病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。
第七、CT表现:平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。
第八、血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。
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