皮质下痴呆

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一般来说，多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮质下神经核团与白质，其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质，也涉及皮质下，其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。

皮质下痴呆的原因

(一)发病原因

目前认为导致血管性痴呆的病理生理因素主要有以下5种：

1.脑动脉闭塞导致多发性梗死和脑组织容积减少颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生动脉粥样硬化性狭窄及闭塞，使大脑半球出现多发性的较大的梗死病灶，或出现额叶和颞叶的分水岭梗死，使脑组织容积明显减少，一般认为当梗死病灶的体积超过80～100ml时，可因严重的神经元缺失和脑萎缩出现认知功能障碍的临床表现。

2.缺血和缺氧性低灌注大脑皮质中参与认知功能的重要部位以及对缺血和缺氧较敏感的脑组织由于高血压和小动脉硬化所致的小血管病变，长期处于缺血性低灌注状态，使该部位的神经元发生迟发性坏死，逐渐出现认知功能障碍。临床常见的血管性痴呆患者可在反复发生短暂性脑缺血发作之后，出现近记忆力减退、情绪或性格改变。国外学者通过对心血管疾病患者发生认知功能障碍所做的调查发现，有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中，痴呆发生的比例明显高于同年龄组的对照者。

3.皮质下白质病变白质内的小动脉壁出现玻璃样变性，管壁纤维性增生及变厚，白质发生广泛弥漫的脱髓鞘改变，使皮质和皮质下的联系受到影响，出现不同程度的认知功能障碍，最常见的类型为Binswanger病，其次还可见于伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)。

4.出血性病变包括脑组织外出血的硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血，以及大脑半球内出血性血肿，对脑实质产生直接破坏和间接压迫，并阻塞了脑脊液循环通路，临床逐渐出现不同程度的痴呆表现。

5.各种类型的炎症性脑血管病包括非特异性血管炎，以及结核、梅毒、真菌、寄生虫等均可成为脑血管性痴呆的病因。此外，血液病、一氧化碳中毒，以及中枢神经脱鞘病等偶尔也可引发脑缺血或脑梗死，进而出现痴呆症状。Wallin等曾提出过一种以神经递质缺损为主的非多梗死的脑血性痴呆，值得注意。

(二)发病机制

脑血管性痴呆的病变分布有以下特点：①病变多发，梗死灶总体积要达到一定程度;②大块单个病灶多见于左侧;③病灶分布多见于额、颞叶及丘脑;④脑室旁白质也常受损。从机能定位看，这些区域的损害与临床出现的智能障碍密切相关。

大脑皮质的功能极为复杂，通过密集的细胞突触联系，对各种信息进行分析，综合，随时作出相应的反应。一旦脑组织受损，特别是双侧皮质受损，势必影响这种精细的高级神经功能，出现各种智能障碍。但脑皮质的代偿性很强，只有损害到达一定程度，才失去代偿能力，出现临床症状。

左侧大脑半球在右利手的人群为优势半球，对语言、抽象思维等高级神经活动起主导作用，一旦出现大块病变，不难理解将显示智能的衰退，形成痴呆。

大脑皮质与皮质下、各区均有特异的神经功能。与精神活动有紧密联系的如额叶、颞叶、丘脑等，常与智能密切有关。额叶皮质可通过3条环路与皮质下联系：①前额叶背外侧与其皮质下到尾状核、苍白球、丘脑。其病变可出现口语与设计流畅性减慢，学习与记忆功能减退，运动程序失常。②额叶眶面到尾状核其病变可出现性格改变，躁狂、易激惹冲动。③前额叶内侧至扣带回、纹状体腹侧。其病变表现为缄默、无欲状，睁眼但不能自发说话，回答问题常是单音节，尿失禁。总之额叶，特别是前额叶及眶面的病变，可出现躁狂、缄默、语言及动作失流畅，缺乏原动力，注意力不集中，记忆力障碍，构成痴呆综合征。

颞叶特别是海马，参与记忆环路(海马-穹隆-乳头体-丘脑前核-扣带回)，双侧海马或优势半球海马病变时，可出现明显记忆障碍，特别是近记忆力明显减退，丢三落四，漫不经心。颞叶病变还可出现各种知觉障碍，幻嗅、幻味、视物变形，或变大变小，梦幻感，似曾相识或“陌生感”，也可出现精神运动性兴奋、自伤、伤人、无意识的咀嚼、运动、摸索等自动症。以上症状多为间断性发作，也可持续出现。

丘脑大体可分为3组核团：①前核，主要与嗅觉通路有关。来自海马的纤维经过穹隆到丘脑下部的乳头体，再由乳头丘脑束到丘脑前核，再到扣带回。此环路系著名的Papez环路与记忆有关。②外侧核，再分为背腹两部，腹前核接受苍白球来的纤维，为锥体外系传出的中继站，腹后外侧核及腹后内侧核接受脊髓丘脑束、内侧丘系及三叉丘系的纤维，再发出纤维到中央后回皮质感觉区。③内侧核，又分为背内侧核及中央核，接受其他丘脑核来的纤维，再发出纤维与额叶联系。双侧背内侧核的病变可出现明显的精神症状，如记忆力减低，淡漠、性格改变、嗜睡。丘脑病变显示的遗忘，不仅有回忆(recall)障碍，而且有识认(recognition abiliy)障碍。丘脑性痴呆常见的病变就是丘脑内侧核的局灶性腔隙性梗死。多为双侧病变，偶尔是左侧单一病变。

白质病变(在CT上显示为低密度，在MRI上显示为高信号)，特别是脑室旁白质的病变常与智能相关。侧脑室前角旁的白质大抵由来自额叶的投射纤维组成，其病变主要是额叶病变的延伸，临床出现智能障碍。侧脑室后角旁的白质病变，常显示有视空间觉(visuo-construction)、注意力、指动速度(finger-motor-speed)障碍，以及对触觉分辨的潜伏期延长。

皮质下痴呆的诊断

1.临床症状临床症状可分为2类，一类是构成痴呆的精神症状，另一类是血管病继发的脑损害神经症状。

在构成痴呆的精神症状中，记忆力衰退是早期的核心症状，包括近记忆、远记忆以及即刻识记，但最早出现的是近记忆力的缺损，远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退，逐渐出现注意力不集中，计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。有作者观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测目前多采用量表的形式，如记忆商(MQ)、长谷川智力量表(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时，可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式，如克莱顿皇家行为量表(CRBRS)，间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时，应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态，以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调，量表数值低下并不一定是痴呆，必须综合考虑，必要时宜重复检测。

由于血管病变引起的脑损害，根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说，位于左大脑半球皮质(优势半球)的病变，可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变，可能有视空间觉障碍;位于皮质下神经核团及其传导束的病变，可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍，也可出现强哭、强笑假性延髓性麻痹的症状，有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。

以上症状与体征在多发性脑梗死痴呆病人常呈阶梯式发展，发病可以突然，也可隐匿，每一次发作后，可留下一些神经精神症状，一次又一次叠加，直到智能全面衰退，成为痴呆。大面积脑梗死性痴呆多急性发病，病情严重，侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征，如瘫痪、卧床不起、失语、丧失生活能力，表现的痴呆多较严重。

皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿，肢体运动障碍也比较轻微，病情可长期相对稳定，但也可在1次卒中后病情迅速加重，智能明显降低并且进行性恶化。

丘脑性痴呆以精神症状为主，如遗忘、情绪异常、嗜睡，由于伴发脑干病变，可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。一般来说，运动症状不明显，也不持久。

分水岭区梗死性痴呆临床罕见，主要依靠影像学诊断，CT或MRI于脑动脉相邻处出现异常影像。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后，如长期休克，低血压未纠正，心功能不全，不适当使用降压药。临床症状可轻可重，依损及的脑区而不同，双侧病变多较严重，少数显示为痴呆。

一般来说，多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮质下神经核团与白质，其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质，也涉及皮质下，其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。

2.临床类型脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型，即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆，以及分水岭区梗死性痴呆。

(1)多梗死性痴呆：多梗死性痴呆为最常见的类型，是由于多数脑梗死所致的痴呆，临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病，以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状，积少成多，最终成为全面的严重的智力衰退。

(2)大面积脑梗死性痴呆：常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞，引起大面积脑梗死，严重脑水肿，甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期，少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常，包括痴呆，丧失工作与生活能力。

(3)皮质下动脉硬化性脑病：早在1894年，Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中，提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化，皮质下白质萎缩，作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年，Olszewski改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy)，现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断，长期以来未引起临床注意，现诊断手段不断改进，特别是影像学的进展，已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑，但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点，应归于脑血管性痴呆的类型之一。

(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia)：丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆，临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆，不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。

(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia)：分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia)，系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流，导致严重缺血甚至梗死，致脑功能障碍。临床可出现痴呆，生前可通过影像学诊断，较少见。

目前，尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准，根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类，其中F01血管性痴呆的诊断要点如下：诊断的前提是存在痴呆，认知功能的损害往往不平均，可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征，自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化，以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压，颈动脉杂音，伴短暂抑郁心境的情绪不稳，哭泣或爆发性大笑，短暂意识混浊或谵妄发作，常因进一步梗死而加剧，人格相对保持完整，但部分病人可出现明显的人格改变，如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出，如自我中心，偏执态度或易激惹。

美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗死性痴呆提出了如下的诊断标准：

1.痴呆。

2.症状呈阶梯式进行性过程，早期呈斑片状缺损。

3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进，伸性高反射，假性延髓性麻痹，步态异常，肢体末端无力等)。

4.从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。

最近(1992)，美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影像学所见，以及必要时结合病理，得出不同的诊断结论，包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”，以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆，可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下。

目前，国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准，但临床诊断大概包括3点：①必须肯定为痴呆;②必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影像学证实;③除外其他痴呆的病因，在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表。

由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见，加上CT检查的普及，有作者认为诊断过宽，不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死，慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆，因之认为诊断不足。到底是诊断过宽?还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识，由此可见，急需一个认的诊断标准。对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断，鉴别诊断包括2个面，一是鉴别是否确有痴呆，二是鉴别与其他类型痴呆的区别。

皮质下痴呆的鉴别诊断

1.老年性痴呆老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1分或2分，积7分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆(表1)。

Hachinski鉴别积分表：有Hachinski缺血量表的主要内容，加上了CT扫描，凡总分低于2分者可考虑老年性痴呆，3～4分可拟诊血管性痴呆，4分以上可确诊血管性痴呆(表2)。

此外，采用Rortra-Sanchey改良记分法，对老年性痴呆、血管性痴呆和两者兼有的混合性痴呆具有一定的鉴别意义。即6分以上为血管性痴呆，3分以下为老年性痴呆，两者之间为混合性痴呆(表3)。

2.Pick病为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick细胞，胞质内含有嗜银的包涵体——Pick小体，电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。

3.Parkinson病为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以震颤、强直和运动减少为特征，30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆，表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉，部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征，神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。

4.Creutzfeldt-Jacob病为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅CT或MRI检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。

其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅CT检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。