皮下T细胞淋巴瘤

跳转到：导航, 搜索

A+医学百科 >> 肿瘤 >> 皮下T细胞淋巴瘤

皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)，目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征，并常致患者死亡。

皮下T细胞淋巴瘤的病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻，发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：脂肪细胞小叶有花边样浸润，酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性，核碎裂明显，核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞，并可证明其吞噬红细胞。

免疫组化：肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2 ，CD3 )，通常CD4 和CD30-。

应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑鉴别。

(一)治疗

联合化疗。

(二)预后

常见嗜红细胞综合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮肤以外受累者罕见。本病预后差。