新生儿消化道重复症
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消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等;均来源于内胚层。大多数在新生儿及小儿时期出现症状。
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新生儿消化道重复症的病因
有多种学说解释其致病原因。
(一)消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
(二)胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
(三) 脊索分裂学说 本病1/3伴发脊柱畸形。胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。
(四)血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。
(五)尾端孪生畸形学说少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。
总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。
病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。
(一)球状型约占80%，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。
(二)管状型肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。
新生儿消化道重复症的症状
消化道重复畸形的症状不典型，大多数表现为急性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔腹膜炎等并发症或呼吸道症状。
1.消化道梗阻 囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。表现：反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。
胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。表现：左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。
2.消化道出血 管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡。
3.位于胸腔内的消化道重复畸形
表现：可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫。
如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染。囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡，向食管或气管破溃，出现咯血或呕血。
【诊断】
临床上遇到下列情况时应考虑本病：
①腹部触及囊性肿块，尤其是长管状肿块;
②婴幼儿以呕吐，腹胀等肠梗阻症状就诊者;
④上述情况合并有其他部位的先天性畸形可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据，纤维内窥镜检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现，但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔，显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc，腹部同位素示踪扫描也有助于诊断。
新生儿消化道重复症的诊断
新生儿消化道重复症的检查化验
本病发病率不高，临床症状表现不一，术前确诊困难，术前确诊者少于25%。
1.B超检查 对腹部肿块可鉴别其性质，属囊性或实质性，囊性肿块有助于肠重复畸形的诊断。
2.X线检查
A.腹部直立位平片，可了解有无肠梗阻及腹膜炎。慢性病例可应用钡剂灌肠。
B.胸部摄片可发现胸腔内重复畸形，表现为边缘清晰的圆形阴影，或可见心肺和纵隔向对侧移位，可供诊断参考。胸腔X线摄片同时还可了解有脊柱裂、半椎体及脊柱侧弯等，有助诊断。
3.CT检查 可显示胸腔或肠腔肿块是囊性或实质性，间接有助于消化道重复畸形的鉴别。
4.核素检查 应用核素99mTc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助，但不易与美克尔憩室鉴别。
新生儿消化道重复症的鉴别诊断
1.肠系膜囊肿 指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿。绝大多数为良性病变，多因先天性畸形或异位的淋巴管组织发展而成，也有因腹部外伤、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴结退化而形成。
一般术前作鉴别有一定困难。肠系膜囊肿位于肠系膜，囊壁很薄，无肌层，内含黄白色淋巴液，与肠壁分开并有一定距离。但重复畸形亦偶见不与肠管紧密黏附者。此类囊肿内衬有肠壁上皮，并伴有脊柱畸形，Rickham将此类囊肿称为有肠壁上皮的肠系膜囊肿，术时应注意鉴别。
2.美克尔憩室 又称回肠远端憩室，在胚胎发育期间，中肠原以卵黄管与卵黄囊相通，约于胚胎第5周末，胎盘的血循环已经形成，不再需卵黄囊，故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、萎缩成一条索以后即被吸收。如卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种类型的卵黄管异常，有脐肠瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿、美克尔憩室及脐肠索带。
卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化，若脐端已退化，肠端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩室，1809年美克尔(Meckel)对这种先天性畸形，在胚胎学和临床方面作了详细的描述，因而称之为美克尔憩室。
本病术前可引起肠梗阻及消化道出血。但术前难与肠重复畸形作鉴别，术时可根据美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，而重复畸形位于肠系膜侧缘而做出鉴别。
新生儿消化道重复症的并发症
可并发的消化系统疾病：如肠梗阻、溃疡，可并发肠出血、呕血或咯血，可至贫血;肠坏死和腹膜炎、肠或肛门闭锁、肠旋转不良、美克尔憩窒、肛门闭锁及脐膨出等;
也可并有生殖泌尿系统疾病：如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道，甚至双外生殖器官等。
新生儿消化道重复症的预防和治疗方法
(一)预防
做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：
婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕期保健：孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
(二)预后
在各种并发症出现前手术者预后好，出现后始手术者预后差，有一定危险性。
新生儿消化道重复症的西医治疗
(一)治疗
(作者：陈小林(湖南省湘潭市妇幼保健院 长沙 411104)、陈幼容(北京儿童医院 北京 100045))
①重复肠管与其依附的正常肠管切除术：适用于大部分小肠，结肠重复畸形及部分胃重复畸形。因为重复畸形与正常肠管系同一血管供应。本组11例行囊肿与相对应肠管切除，然后作肠端端吻合。
②单纯重复畸形切除术：适用于与食管不相通又无粘连的重复畸形。本组1例食管胃重复畸形，先按右胸腔肿物单纯切除，术后1个月因上腹部囊肿再入院，术中证实为胃重复畸形，切除囊肿而治愈。
③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。
④中隔部分切除术：适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。
(二)婴幼儿消化道重复畸形的手术体会
本文收集1991～1996年本院收治的消化道重复畸形患儿16例，分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男14例，女2例;年龄1月以内11例，1～2个月3例，2～3个月2例，均为足月儿，出生时体重≥2.5 kg。其中3例有窒息史，以肠梗阻就诊者8例，腹部包块5例，血便、呼吸困难、腹膜炎各1例。病变部位在食道胃1例，十二指肠2例，其中1例经食道裂孔进入胸腔，空回肠5例，回盲部7例。
1.2 x线检查 钡灌肠7例，其中有4例明确诊断;气灌肠1例为肠套叠未复位;气腹1例;静脉肾盂造影3例均正常。
1.3 手术及病检结果 术中发现肠壁囊肿2例，肠外囊肿型7例，肠外管状型6例，巨大憩室型1例。11例行重复段肠切除肠吻合术;3例行囊肿切除;1例开窗内引流，1例中隔部分切除术。成活14例，术后死亡1例，放弃治疗1例。术后病理报告：7例为迷走胃粘膜，余为小肠、十二指肠、直肠及食道粘膜。
2 讨论
消化道重复畸形一般分为囊肿型与管状型。前者又可分肠壁囊肿型与肠外囊肿型，与肠腔不通而粘连在肠壁上，积留分泌液后，逐渐增大，呈球形;多发生在回肠末端，可压迫肠管或导致肠扭转，肠坏死等肠梗阻征象。后者与肠道呈并列双腔管道，其长度可为数厘米至数十厘米，甚至延伸整个结肠，有完全正常的肠壁结构，多数与附着的肠管有交通口相通［1］。本组1例 d男婴，生后呼吸困难入院，检查发现右胸巨大囊肿，术中单纯切除肿物而未注意与腹腔相通的窦道并予结扎，术后呼吸恢复不佳，2 d后死亡，尸解证实为十二指肠重复畸形，胸腔积液为窦道渗出肠内液体。
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