小儿特发性室性心动过速
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小儿特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 简称特发性室速，特发性室速指无器质性心脏病的室性心动过速，通常分成特发性左室室速和特发性右室流出道室速两种。其中特发性左室室速(ILVT)约占特发性室速的20%，多见于15-40岁的患者，男性多见，约占60%-80%。临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以下特征：QRS时限增宽的程度较小，额面心电轴偏移程度较小，无qR或QR型的QRS形态。
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小儿特发性室性心动过速的病因
(一)发病原因
特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。临床上认为有如下几个方面的原因：
1、心肌病诱发：曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。
2、精神因素诱发：部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。
3、遗传：有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。
4、折返：电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。
(二)发病机制
发生机制与电生理特点：根据心内电生理研究及其对维拉帕米的治疗反应，推测可能的发生机制为折返激动和触发激动。电生理机制和特点：本型室速通常不能被程序刺激诱发，可由静脉滴注异丙肾上腺素或心房、心室短阵快速起搏刺激(burstpacing)诱发。β受体阻滞药或钙离子拮抗药治疗有效的特性，提示本型室速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。
小儿特发性室性心动过速的症状
一、流行病学：
特发性流出道室性心动过速主要发生于青中年患者，右室流出道多发，女性多于男性。Nakagawa等总结分析400余例特发性室速患者发现RVOT-VT约占流出道VT的90%，多发生于30-50岁间，女性多见，男女比例约为0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，发病年龄较RVOT-VT年轻，多发生于20-40岁间，男女发病率基本一致。Frey等［6］和Gallans［33］等也报道LVOT-VT分别占流出道VT的8%和12%。
二、临床表现：
特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。
1、临床分型
(1)流出道室速患者在无室速发作时，可以没有任何症状，室速发作时症状也轻重不等。RVOT-VT主要有两种临床表现形式，反复单形室速(RMVT)和发作性持续性室速，其中多数为RMVT，少数为持续性。RMVT每次发作持续〈30次，多于静息时发作，但也可在运动后诱发，少数还可发展为持续性室速。室速发作时心室率一般于110-160次/分。约有1/3患者无临床症状，主要临床表现为心悸，少数患者可有头晕和不典型胸痛等。有晕厥症状的患者约10%，心跳骤停罕见。发作性持续性室速通常在中等量运动时诱发，常持续数分钟，持续数小时至数天者少见。大多数患者在运动停止后，室速发作的频率逐步下降直至恢复窦性心律，只有部分患者在心率较慢时室速发作增加。室速发作时心室率一般于115-250次/分。RVOT-VT发作的诱因，存在性别差异，男性多发作于劳累、运动、紧张和饮用咖啡等，女性多于荷尔蒙大量释放时发作。
(2)LVOT-VT的临床表现和电生理特性等方面明显异于源于左心室间隔部位的特发性左室室速，而和RVOT-VT类似。也可分为非持续性和持续性，不仅发作方式以RMVT为主，且常常好发于运动时或由异丙肾上腺素诱发。但心室刺激的诱发率极低。RMVT约10%发生于左心室。可由运动和紧张等情况诱发，通常表现为心悸和头晕，它对多种药理学作用不同的药物有特异性的反应，包括β阻滞剂、钙通道阻滞剂和I、II类抗心律失常药物，多数可被腺苷终止。
2、临床表现
(1)临床表现和心电图特点心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。
((2)触发激动(triggeredactivity)：自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。
3、检查诊断：一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生猝死。发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。
小儿特发性室性心动过速的诊断
小儿特发性室性心动过速的检查化验
一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。
做心肌酶测定、血电解值、pH值和免疫功能等检查。 室速发作均为单形性。根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性IVT。
左室IVT： QRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。维拉帕米(异搏定)能有效控制IVT发作并预防复发，而利多卡因、普萘洛尔(心得安)等药物无效。
非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。
小儿特发性室性心动过速的鉴别诊断
1、癫痫病鉴别：运动诱发IVT可突然发生晕厥，应与癫痫病鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。
2、室上性心动过速：特发性室性心动过速可因心室率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人耐受性较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异传导或预激综合征进行鉴别，鉴别点：
(1)异常P波：仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在房室分离，并有室性融合波或心室夺获波。
(2)房室分离现象：行食管心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。
(3)刺激迷走神经：压迫眼球、颈动脉窦等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对室性心动过速无效。
(4)食管心房起搏：可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。
3、致心律失常性右心室发育不良：对于心电图呈左束支阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏X线、超声和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏MRI检查可发现心肌中有脂肪组织，且以右心室为主，可帮助鉴别。
4、儿茶酚胺相关性室性心动过速：儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性心脏病的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪紧张诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。对于心电图改变为单型性的儿茶酚胺相关性室速与特发性室速难以区别，许多作者将其统称为特发性室速。
小儿特发性室性心动过速的并发症
心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。
心源性休克(cardiogenic shock)是心泵衰竭的极期表现，由于心脏排血功能衰竭，不能维持其最低限度的心输出量，导致血压下降，重要脏器和组织供血严重不足，引起全身性微循环功能障碍，从而出现一系列以缺血、缺氧、代谢障碍及重要脏器损害为特征的病理生理过程。
小儿特发性室性心动过速的预防和治疗方法
本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。
小儿特发性室性心动过速的西医治疗
(一)治疗
依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。
1、左室IVT：首选维拉帕米首剂5mg/20mlGS稀释后缓慢静脉注射,如不能转复隔10分钟再加用5mg，可重复3-4次，总量不宜超过25mg;
次选：普罗帕酮70mg+20mlGS稀释缓慢静脉注射，必要时10分钟后重复。总量不宜超过210mg;
胺碘酮静脉注射，首剂150mg,加入生理盐水20ml静脉注射10-20分钟，继之1-1.5mg/min维持，如室速控制不满意，可隔30分钟再追加75-150mg。
2、右室IVT ：抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。
3、儿茶酚胺敏感性IVT： 采用β阻滞药效果最好。
(二)预后
室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病率，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。
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