反复发作右肺感染

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军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil 等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。发病年龄不一，见于10～20 岁之间，男女发病率1∶2。不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。

反复发作右肺感染的原因

(一)发病原因

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

(二)发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

1.症状不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。

2.体征心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

反复发作右肺感染的鉴别诊断：

1、肺炎：肺炎是指终末气道，肺泡和肺间质的炎症。其症状：发热，呼吸急促，持久干咳，可能有单边胸痛，深呼吸和咳嗽时胸痛，有小量痰或大量痰，可能含有血丝。幼儿患上肺炎，症状常不明显，可能有轻微咳嗽或完全没有咳嗽。应注意及时治疗。

1.症状不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。

2.体征心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

(一)治疗

1.一般处理症状轻微者不做特殊治疗。

2.抗感染反复发作的急慢性肺内感染须进行积极的抗感染治疗。

3.外科治疗并非适应于所有的病例对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术右肺静脉向左房转移术右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。

(二)预后

对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术后良好。