出血性休克和脑病综合征
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出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
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出血性休克和脑病综合征的病因
病因与具体的发病机制尚不明确,主要有一下几种猜测:
(1)该病可能是将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。
(2)更多病例能检测到轮状病毒,也有副流感病毒,所以可能也是病毒感染出现的症状;
(3)血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少,也可能是一种原因,至于这种减少的情况属于原发性(合成或释放的缺陷)或继发性的(由于消耗增加或失活),暂时不清楚。
(4)患儿的尸解结果发现弥漫性脑水肿伴脑疝,以及大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性。
出血性休克和脑病综合征的症状
(2)典型临床特征:急性发作的脑病,表现为惊厥,昏迷和肌张力下降和严重休克。
(3)其他症状高热,直肠温度温度高达43.9℃,弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,还有代谢性酸中毒,急性肾功能衰竭,肝转氨酶升高等症状。血液检查可见血小板减少和红细胞压积下降。
(5)实验室检查结果常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。
(6)细菌学和病毒培养均为阴性。
出血性休克和脑病综合征的诊断
出血性休克和脑病综合征的检查化验
一、实验室检查诊断
1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致。
3.部分有胆红素轻度升高。
5.脑电图改变:可见大量中高电位的,波弥漫性活动,不具有特异性。
二、细菌学和病毒培养均为阴性。
出血性休克和脑病综合征的鉴别诊断
鉴别诊断应与败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热相鉴别,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
(1)与败血症性休克相鉴别
败血症性休克是由病原微生物及其毒素在人体引起的一种微循环障碍状态,致组织缺氧、代谢紊乱、细胞损害甚至多器官功能衰竭。年人、婴幼儿、慢性疾病、长期营养不良、免疫功能缺陷及恶性肿瘤患者或较大手术后患者尤易发生。
(2)与Reye综合征相鉴别
又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病,基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。
(3)与中毒性休克综合征相鉴别
中毒性休克综合征是一种常由葡萄球菌引起的感染,病情迅速恶化发生无法治疗的休克。
(4)与溶血性尿毒综合征相鉴别
以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征。
(5)与病毒性出血热相鉴别
病毒性出血热泛指一种常伴以出血症状的严重综合症。它是由数类卫不同组别的病毒引起的疾病。
(6)与中暑相鉴别
高温和热辐射的长时间作用下,机体体温调节障碍,水、电解质代谢紊乱及神经系统功能损害的症状的总称。
出血性休克和脑病综合征的并发症
该病可能存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
出血性休克和脑病综合征的预防和治疗方法
该病可能存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
出血性休克和脑病综合征的西医治疗
药物治疗也只是起支持性的作用
(1)应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。
(2)脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用新鲜冷冻血浆,但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法 。
(3)治疗的关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。
(4)糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
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