先天性主动脉瓣下狭窄
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主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。
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病理
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]。先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形,约占先天性心脏病的0×5%。在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述。
Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的,前1种情况分为局限型瓣下狭窄、管型瓣下狭窄和二尖瓣畸形3种,局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄。亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型,即薄膜型、纤维肌环型和管型。心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变,如肥厚型心肌病等,或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变,其病理、局部解剖模式、外科治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。
临床表现
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25％，常见的有两种类型：
（1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象。少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。
辅助检查
1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变,系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。
2、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但当合并有主动脉瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时,则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。
3、常规心导管和造影检查亦能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但发现瓣下隔膜型狭窄的直接征象---低密度的负性充盈征象的能力亦受隔膜型狭窄局部解剖的影响,其效果甚至不如超声心动图。
4、无创或少创的EBCT,具有很高的时间分辨率,可有效消除心血管系统的运动伪影,真正意义上实现了运动心脏的“实时”显像,对心血管系统的局部解剖显示和功能评估提供了准确而客观的诊断信息,较少受操作者的主观经验的影响。电影扫描不仅可清晰显示主动脉瓣和“隔膜”的运动,而且能准确反映其对左室流出道的影响和血流动力学改变:心室功能和室壁改变,在主动脉瓣下局部解剖细节的显示上EBCT明显优于上述影像检查方法。因此,在临床先天性心血管畸形的诊断、手术疗效的观察和随访中,EBCT具有较高的临床实用价值。
鉴别诊断
1、室间隔缺损：经右心导管检查，测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔(特别是连续测定肺动脉和右心室)压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况;一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，<40%者为轻度，40～70%者为中度，>70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以<1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，>2.0为高分流量。
2、动脉导管未闭：心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5容积%以上，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。本症因有明显的杂音及心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。
治疗措施
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄。
手术操作：
主动脉瓣下纤维隔膜切除术：体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温。在升主动脉根部作横切口，辨认病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近室间隔，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束，用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔膜。纤维隔膜一般厚度为1～2mm。用镊子牵拉隔膜，用小刀将隔膜从心室间隔切开。接近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔。隔膜附着于二尖瓣前瓣叶处，应充分切除以游离前瓣叶，使其活动不受限制。在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深，以避免损伤传导组织。如果隔膜附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除。全部切除隔膜组织后，分两层缝合主动脉切口，最后1、2针缝线留待左侧心腔注满血液，排出左心及主动脉内残留的气体后再予结扎。取除主动脉阻断钳。心跳恢复，体温升高到35℃以上即可停止体外循环。
伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替换术。
纤维隧道型狭窄切除术：此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小。为了解除左心室流出道狭窄，大多数病例需同期作主动脉瓣替换术。施行主动脉-心室形成术时应用体外循环结合心脏冷停搏液和局部心肌降温，保护心肌。建立体外循环后，阻断升主动脉，解剖升主动脉根部前壁脂肪组织，明确右冠状动脉开口的位置，纵向切开升主动脉根部前壁，切口右缘距右冠状动脉约7mm，以便于缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织，不影响右冠状动脉血流。切口下缘向下、向左在右冠瓣与左冠瓣交界处切开主动脉瓣环，并延伸入肺动脉瓣下方的右心室流出道前壁，这样即可显露心室间隔的左、右侧。从主动脉瓣环切口下缘在室上嵴部位纵向切开增厚的心室间隔，并全部切开主动脉瓣下管状狭窄。切除主动脉瓣，置入直径足够大的人工主动脉瓣，将人造主动脉瓣的大部分（约60％）缝环缝合固定于主动脉瓣环上。按心室间隔切口和主动脉切口的形态、大小和长度修剪供修补用的梭形涤纶织片，将织片下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用涤纶小垫片加固，织片置于心室间隔的左侧，由于左室腔压力高，可使织片紧贴于心室间隔，减少室间隔修补区产生左至右分流的可能性。织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定，完成人工瓣膜置换术。织片的上部则与升主动脉切口边缘连续缝合，右心室流出道切口则用心包或补片连续缝合，并将心包片的上半部缝合并覆盖于已用于缝补升主动脉切口涤纶织片的表面，心内操作即告完成。主动脉-室间隔成形术后主动脉瓣环直径可增大5～8mm，同时左心室流出道也可增大50％。
主动脉瓣下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，勿须作主动脉瓣膜替换术的病例，可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳。在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与左室流出道平行，约长2～3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用涤纶织片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口。有的外科医师主张在心脏外作旁路手术，在左心室与升主动脉、胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端与左心室心尖部切口作对端吻合术，带人工瓣膜的一端与主动脉作端侧吻合术。
治疗效果：先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术死亡率比瓣膜部狭窄低，一般约为5％。主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约近10％。且术后传导束损伤的并发率较高，有的病例组报道术后各类传导阻滞的发生率可高达50％左右。术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复到I级者约占80％，术后15年随诊约40％病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。
并发症
1、主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。相当一部分患者并无明确的风湿活动病史。一般主动脉瓣关闭不全7-10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后心悸或呼吸困难，心尖搏动强烈和颈动脉搏动增强的体征。多数患者于体检时发现心脏杂音而无症状，如果一般活动后有显著的症状，提示病情进一步恶化。病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现心绞痛与左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、心率增快、面潮红、胸痛或伴有阵发性高血压头痛。严重心力衰竭和心绞痛者常于夜间猝死。此外，患者多汗，不能耐热。
2、心内膜炎
感染性心内膜炎是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的炎症性疾病，在心瓣膜表面形成的血栓(疣赘物)中含有病原微生物。
急性细菌性心内膜炎通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜赘生物(栓子)随血液流向体内其他部位，导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。
亚急性细菌性心内膜炎患者在出现心瓣膜损害或栓塞使医生明确诊断之前，症状可以存在数月之久。症状包括疲乏、轻度发热(37.5～38.5℃)、体重下降、出汗和红细胞计数降低(贫血)。对不明原因发热者，如果心脏出现新的杂音，或以往杂音的性质发生变化，常常会怀疑是否存在心内膜炎。发现脾脏长大，皮肤上可能出现类似微小雀斑一样的小斑点;同样的斑点也可能出现在眼巩膜(白眼仁)上或手指甲床下。实际上，这些斑点是很小的出血区域，由从心瓣膜上脱落的极小的栓子所致。较大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢动脉的突然阻塞、急性心肌梗死以及脑卒中。
急性和亚急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。
预防
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
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