上皮样血管内皮细胞瘤

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上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于上或下肢，多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

根据临床表现以多灶性血管肿瘤，出现皮肤损害罕见，结合组织病理检查即可诊断。

组织病理：可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

(一)治疗

广泛切除。少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。

(二)预后

可见到少数人有转移。