黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
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基本概述
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉病。
治疗措施
因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查， 发现出血部位并作适当外科治疗，一般不宜作息切除术，但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时，可行手术或经内镜息肉切除。
临床表现
口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑，可为单一或多个，呈褐色或黑色，直径为1～5mm不等，形状呈不规则的圆形或椭圆形，于青春期前后颜色最深，幼年、老年色较淡，个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠，一般无自觉症状，偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血，多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状，与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比，本征所致者较轻，腹痛多历时10～15分钟而自行缓解。
辅助检查
1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉，多数在2cm以内，大部分带蒂，分布密集且广泛，病变明显者可累及整个结肠，甚至胃和小肠，肠管充盈时其边缘呈花边状，加压时可见无数密集的小充盈缺损影。
2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。
3.纤维内镜检查可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉，可做活体组织病理学检查。
出自A+医学百科 “黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E9%BB%91%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%96%91-%E8%83%83%E8%82%A0%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%81%AF%E8%82%89%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 转载请保留此链接
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