髓过氧化物酶缺乏症
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髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。
目录 |
髓过氧化物酶缺乏症的病因
(一)发病原因
常染色体隐性遗传，有家族史。
(二)发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
髓过氧化物酶缺乏症的症状
多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
髓过氧化物酶缺乏症的诊断
髓过氧化物酶缺乏症的检查化验
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。
根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。
髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断
须与慢性肉芽肿病鉴别。
髓过氧化物酶缺乏症的西医治疗
(一)治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg.d)口服。
(二)预后
预后较好。
参看
出自A+医学百科 “髓过氧化物酶缺乏症”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E9%AB%93%E8%BF%87%E6%B0%A7%E5%8C%96%E7%89%A9%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 转载请保留此链接
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