脆性哮喘
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脆性哮喘（brittle asthma)一词既属于直接翻译，也属于意思翻译，包括了病情变化快（干脆）和病情重（脆弱）两方面内容。脆性哮喘是一类比较罕见的、严重的、发病凶险的、反复发作的哮喘病，由于脆性哮喘与其他哮喘病患者的症状有差异，被确定为哮喘病的一种特定类型。脆性哮喘的患者在多数情况无哮喘症状，或有很轻的症状，但常出现严重的发作，有时甚至可以危及生命，并且发作前常无明显诱因。由于脆性哮喘往往病情危重且容易发生意外，往往需要机械通气治疗，所以一旦怀疑为脆性哮喘，应迅速送医院治疗。脆性哮喘的特征是气道功能变异极难控制，反复出现重度哮喘发作，气道功能异常通常在夜间较为严重，而白天近乎正常。
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脆性哮喘的分类
脆性哮喘分为两种类型：
（一）I型脆性哮喘和II型脆性哮喘。I型脆性哮喘是尽管患者接受正规的药物治疗，但仍存在持续的极其严重的峰流速（PEF）变异，PEF呈“晨间低谷（morning dip）”或“早晚双谷（double dip)”模式。患者通常对吸入长效β2受体激动剂或反复吸入β2激动剂和抗胆碱制剂无反应。
（二）II型脆性哮喘是患者气道功能在平时正常或接近正常，但常在哮喘控制良好的情况下又是突然发生严重的哮喘，PEF呈“骤然下降”模式，发作前无明显诱因。患者在不发作时做肺功能正常，不需要药物治疗，但即使应用糖皮质激素治疗也不能预防发作，一些患者甚至否认自己有哮喘。
流行病学
脆性哮喘在临床上并不常见。由于目前缺乏统一的诊断标准，以及诊断手段的限制，脆性哮喘的流行病学资料非常不充分。美国西部Midlands 脆性哮喘登记处在300000例哮喘患者中仅76例为脆性哮喘，连同未登记者约150名，初步估计在哮喘患者中脆性哮喘只占0.05%。
发病机制
1.危险因素：下面一些因素可能与脆性哮喘、尤其是I型脆性哮喘的发病有关：1）治疗依从性；2）遗传；3）特应性；4）月经因素；5）免疫球蛋白的相对缺乏；6）食物过敏；7）症状低感知力；8）大剂量β2受体激动剂运用。
2.发病机制：由于脆性哮喘发病率低，目前关于脆性哮喘的发病机制仍不清楚，推测可能是：1）气道痉挛水肿；2）糖皮质激素动力学异常。
诊断和鉴别诊断
I型脆性哮喘：在一定时间内（比如2周），给予患者大剂量糖皮质激素（每日至少相当于倍氯米松1500μg）和反复吸入支气管扩张剂治疗，若患者在超过一半的时间里（如8天）每日PEF变异率仍大于40%，可诊断为I型脆性哮喘。
II型脆性哮喘：在哮喘良好控制下，无明显诱因突然出现急性的哮喘的发作，并且大多数发作和缓解都迅速，个别可能非常严重，甚至死亡。
一般说来，如果哮喘的临床表现符合上述脆性哮喘的一些特征，就应该考虑脆性哮喘的诊断。
治疗
由于脆性哮喘对目前全球哮喘创议提出的治疗方案并不敏感，即使吸入大剂量糖皮质激素或吸入支气管扩张剂也是如此，因此常常在使用大量的药物和给予严密的医疗监护的情况下病情仍难以得到有效控制。治疗主要有以下几个方面：
1.I型脆性哮喘由于长期患病导致患者出现治疗依从性差，心理上烦躁、沮丧、恐惧、敏感、抑郁、焦虑、强迫观念发生率高，因此要注意心理治疗，改变治疗的依从性。
2.避免接触过敏源，包括家中不养宠物、注意定期清扫、防止屋内尘螨。从理论上来讲，对于变应原诱发的脆性哮喘，成功避免变应原对病情恢复是非常重要的，但是预防变应原的具体措施实施起来有一定难度，包括经济上的因素、预防工作的复杂性。比如，屋内尘螨几乎是无可避免。
3.脆性哮喘发作时可以应用吸入或皮下β2受体激动剂，糖皮质激素和免疫调节剂比如甲氨蝶呤或环孢菌素可以用于脆性哮喘治疗，但疗效不确定。李明华等认为皮下注射β2受体激动剂是I型脆性哮喘患者最有效的治疗方法，通常给予长期持续皮下注射特布他林针剂。目前尚未清楚为什么皮下注射治疗会比吸入高浓度特布他林更有效。理论上讲，吸入长效β2受体激动剂对脆性哮喘应该有效，但结果不让人满意，原因尚不清楚。
4.肾上腺素：II型脆性哮喘患者的急性发作，特别是在意外和急速恶化的II型脆性哮喘发作，皮下注射肾上腺素可以取得较好的疗效，由于发作突然而且容易急速恶化，因此最佳的处理方式是教会患者自我注射，应当注意严格掌握剂量。
5.白三烯受体拮抗剂，该药对阿司匹林哮喘特别有效，目前可用于重症哮喘和脆性哮喘的治疗。目前常用的抗白三烯药物有顺尔宁、安可来和齐留通。
6.糖皮质激素治疗效果往往不佳。一般诊断为脆性哮喘的患者通常都已经大剂量吸入或全身使用激素，因此对激素产生抵抗的可能性很大。患者可能伴有严重的激素副作用。
7.机械通气：如果以上治疗仍然不能缓解症状，应及时急性机械通气。
参看
参考文献
- 《哮喘病的治疗》殷凯生主编
- 《支气管哮喘：基础与临床》钟南山主编
- 《哮喘病学》李明华主编
- 《现代哮喘病学》林耀广主编
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