结肠血管扩张症
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结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称，是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成，又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在，以后有关报道逐渐增多。近年发现该病是引起下消化道出血的主要原因之一，尤其是老年病人，大约占所有下消化道出血原因的4%左右。随着纤维结肠镜的广泛应用，有关肝硬化，门脉高压症患者结肠血管扩张症的报道也愈来愈多。Chen等报道大约50%的门脉高压患者伴有结肠血管扩张症。
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结肠血管扩张症的病因
(一)发病原因
结疡血管扩张症的发生与遗传性毛细血管扩张、先天性动脉和静脉构成异常、血管硬化性病变以及结肠内压增高等因素相关。根据血管造影特点、发病年龄和家族史，结肠血管扩张症可分为3种类型：
Ⅰ型：获得性血管畸形。最为常见，占所有结肠血管扩张症的90%以上，是引起下消化道出血的最常见原因，比结肠肿瘤和结肠憩室炎引起的下消化道出血还要多。病变多为单发，由薄壁血管组成，不伴有炎症和纤维化。尽管多发于右半结肠，也可以发生于左半结肠和小肠。偶有报道发生于食管、胃、十二指肠和空、回肠，血管病变不累及其他内脏。尽管多发于老年人，但该病也可发生于任何年龄的人群。病变出血大多发生于伴有高血压、动脉硬化、糖尿病、肝硬化、门脉高压症、慢性阻塞性肺病以及慢性肾病的老年人。
近年来，许多临床研究证实，结肠血管扩张症的发生还与门静脉高压、门静脉回流受阻有关。门静脉高压的原因包括各种原因引起的肝硬化，如肝炎后肝硬化、血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化;各种原因引起的门静脉系统梗阻，如急、慢性胰腺炎引起的肠系膜静脉炎症和阻塞，脾静脉栓塞，结肠手术引起的肠系膜下静脉梗阻等。内镜检查结果显示，肝硬化患者结肠血管扩张症的发生率为45%～62%，肝硬化伴有腹水患者的发生率明显高于不伴有腹水的患者，前者为63%，后者仅为18%，提示结肠血管扩张症的发生可能与肝硬化病程的早晚有关，但临床研究结果对此尚有不同见解，因而对结肠血管扩张症与门脉高压的关系还有待进一步研究阐明。
Ⅱ型：先天性动静脉畸形。始发于青年人，病变多呈弥漫性，但非浸润性，由异常动脉和静脉构成。通常发生于小肠，多发，也可发生于结肠。与遗传性出血性毛细血管扩张症相似，但不伴有Osler-Rendu-Weber综合征(遗传出血性毛细血管扩张症)的全身性表现。这些先天性病变有时还伴有Tumer综合征(表现为躯体短小，性腺发育不全和蹼颈等畸形)。
Ⅲ型：遗传性毛细血管扩张症。大多具有家族遗传史。肠道出血极少发生于35岁以前，可以发生于胃肠道的任何部位，但回肠和右半结肠最多见，常为多发，散在分布。在口咽部和舌黏膜处可见典型的毛细血管扩张表现。其他常被侵犯的脏器包括肾、肝、脑和肺。毛细血管、小动脉和小静脉管壁内弹力纤维和肌纤维的薄弱，使得病变部位易在受损伤后发生大量出血，这种情况可由于患者的血小板减少变得更加严重。毛细血管扩张症的典型内镜表现为小的红色黏膜病变，呈扁平卵圆形，轻压变成白色，局部可见似蜘蛛网样细小血管网。
(二)发病机制
1.病理 结肠血管扩张症的病变好发于右半结肠，尤其是盲肠，文献报道大约75%分布于盲肠和升结肠，12%位于横结肠，12%位于左半结肠，少数病变还可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指肠、空肠和回肠。在伴有门脉高压症的患者中病变大多为散在多发，在其他患者中病变大多为单发。除门脉高压症以外，约60%的患者还可伴有心血管、肺和肾脏的疾病，不伴有皮肤或内脏血管瘤病变。在未经特殊处理的普通甲醛乙醇固定标本上，结肠血管扩张症病变的典型病理表现比较难以被发现，尤其是早期病变。Boley报道在被血管造影证实的病变中，普通病理检查的发现率仅为30%左右。
肉眼观察见早期和较轻的病变黏膜完整，没有特殊表现;中晚期患者在病变部位可见黏膜呈珊瑚样改变(图1)，隆起曲张的静脉呈放射状分布，向中心汇集于一较粗大的中央穿透静脉;病变严重的患者可见局部黏膜糜烂。
组织学检查显示病变直径大多在0.1～1cm，病变部位黏膜完整，病变内没有细胞的增生和血管的芽生。最常见而明显的早期异常是在黏膜下可见到明显扩张而迂曲的薄壁血管，绝大多数仅有内皮细胞层，偶尔有少量的平滑肌，在结构上相似于扩张的静脉。中晚期患者可在黏膜下层见到由局限性静脉或扩张的毛细血管组成的血管团。在更加广泛的病变，黏膜下扩张静脉数目增多、变形，血管穿过黏膜肌层并侵犯黏膜。病变严重时，黏膜可被迂曲而扩张的血管团所代替。
标本的特殊处理有2种常用的方法，一种是采用钡胶注射;另一种是采用硅酮橡胶注射。切除标本后，用肝素盐水将标本血管内的血液冲洗干净，注入上述任何一种物质，待注射物凝固后观察标本黏膜表面和行组织切片观察组织切面，可以比较容易地见到扩张的血管丛。
2.发病机制 Ⅰ型结肠血管扩张症的发生机制与后天性因素引起的结肠静脉回流受阻、黏膜下动静脉短路有关，静脉回流受阻包括黏膜下静脉回流受阻和门静脉回流受阻2种原因。
Bolev认为，结肠血管扩张症的发生与结肠内压经常反复升高有关，结肠内压力升高或肠壁平滑肌处于收缩状态，使穿越平滑肌的血管壁受压，肠壁黏膜下小静脉回流受阻，静脉内压力升高，加之静脉壁本身的病变和薄弱，导致静脉迂曲扩张。同时由于静脉血管扩张引起毛细血管前括约肌功能不全，进而形成微小的动静脉瘘，使静脉内压力进一步升高，加重血管扩张(图2)。根据Laplace物理定律：球形物体腔壁所受的压力与该球体半径的平方和腔内压力的乘积成正比，也即腔壁所受的压力与球体半径的平方成正比。盲肠和近端升结肠是全结肠中直径最大的部分，当某种原因引起结肠腔内压力增高时，盲肠和升结肠近端的肠壁所受的压力最大。由此可解释结肠血管扩张症好发于右半结肠近端的原因。
Ⅱ型和Ⅲ型结肠血管扩张症的发生一般认为与先天性肠壁和血管壁的发育缺陷有关。
结肠血管扩张症的症状
绝大多数结肠血管扩张症的人群没有临床症状，只有少数病人以骤发、间歇或反复发作的无痛性下消化道出血为临床发病特征。Welch报道72例下消化道出血病人中，有43例是由于结肠血管扩张症引起。Boley报道32例由结肠血管扩张症引起的下消化道出血，其中23例在2次以上。由于每次发作的出血量、出血速度和病变部位不同，临床表现也有明显差异。病变位于结肠近端，出血较多的患者多数有栗色便或柏油样便;病变位于左半结肠、出血较多的患者大便可呈鲜红色;少数短期内大量出血的患者可因急性大出血而发生失血性休克;长期反复少量出血的患者主要表现为慢性缺铁性贫血。
结肠血管扩张症引起的下消化道出血中，多数患者每次发作的出血量较少，出血具有自限性，80%～90%以上的出血不经特殊治疗可自行停止，但以后可以经常复发。
近半数由结肠血管扩张症引起的下消化道出血患者伴有冠心病或主动脉狭窄病史，另有约1/3的患者伴有结肠憩室炎。这一方面反映结肠血管扩张症是一种老年病，同时也提示其出血的发生可能与心血管疾病、动脉高压以及扩张血管周围局部的结肠炎症有关。
对有反复发作的下消化道出血或有慢性缺铁性贫血病史的患者，经各种检查排除了消化道肿瘤、食管静脉曲张和胃黏膜出血、结肠憩室炎、结肠血管瘤等引起消化道出血的常见原因后，应考虑有结肠血管扩张症的可能，特别是60岁以上的中老年患者以及伴有肝硬化、门静脉高压症的患者。
选择性肠系膜血管造影是有效而准确的临床诊断方法，准确率可达75%～90%。然而，由于该检查为有创性检查，对老年患者有一定的风险，加之近年来结肠纤维镜检查的普及和应用经验的积累，更多的临床医生倾向于通过纤维结肠镜检查来确定诊断。对伴有下消化道活动性出血，且出血速度在每分钟0.1ml以上的病变，放射性核素扫描也是一种有效的检查方法。结肠气钡双重造影检查可帮助除外由于结肠肿瘤、结肠憩室炎等引起的出血。
结肠血管扩张症的诊断
结肠血管扩张症的检查化验
实验室检查对本病多无确诊价值，对原发疾病和并发症的诊断可提供帮助。
2.血液生化 其指标变化与原发疾病有关，如动脉硬化者可有血脂代谢的异常;糖尿病者血糖代谢的相关指标异常;门脉高压症和肝病变晚期病人血浆蛋白代谢异常等。
3.肝功能和肺功能 合并肝硬化、门脉高压症或慢性阻塞性肺病者，可有肝功能或肺功能的异常。
1.结肠气钡双重造影 由于结肠血管扩张症的病变局限于黏膜下，而且病变通常小于1cm，仅约15%的患者在行结肠气钡双重造影检查时可见到散在的小的结肠黏膜糜烂病变或小溃疡，大多数患者没有异常发现。结肠气钡双重造影的主要目的是除外其他胃肠道病变，如结肠肿瘤、憩室等。
2.肠系膜血管造影 结肠血管扩张症在肠系膜血管造影时的典型表现为造影剂在病变部位静脉内排空延迟和可见卵圆形血管簇。血管簇在血管造影的动脉相最为明显，多位于回结肠动脉末端分支部位，表现为卵圆形的血管簇团(图3)，血管内造影剂排空缓慢，在静脉相仍可见结肠壁内迂曲扩张的静脉，提示黏膜下有扩张的静脉丛。伴有动静脉畸形、动静脉瘘病变时，由于动静脉短路形成，早期即可见静脉充盈(4～5s即出现)。
在结肠血管扩张症伴有急性出血的患者，除以上表现外，还可以在病变部位观察到造影剂溢入肠腔内，表现为血管簇周围持续存在局限性不定形的阴影。
3.纤维结肠镜检查 近年来，纤维结肠镜检查已愈来愈多地应用于结肠血管扩张症的诊断。该方法既可以用来证实肠系膜血管造影的结果，排除其他病因引起的出血，如消化道肿瘤等，同时还可用于病变的活检和治疗。Salem等对56例结肠血管扩张症的肠系膜血管造影和纤维结肠镜检查的结果进行了比较，发现两者有88%的结果相符。另外，纤维结肠镜检查还常可发现肠系膜血管造影难以发现的多发性微小病变。但是，纤维结肠镜检查对肠道准备的清洁程度、检查者的经验水平有较高的要求。
结肠血管扩张症病变的内镜下表现与病变的程度有很大关系。由于通常的病变位于黏膜下，并且病变范围较小，在大多数轻症患者黏膜表现不明显，内镜检查难以发现明显的血管病变。当扩张血管侵及黏膜层时，病变部位可见典型的平坦或略为隆起的红色血管斑，斑点内可见呈蜘蛛网样或珊瑚样分布的血管网。病变局部黏膜充血，触之易出血。有活动性出血的患者，纤维结肠镜检查可在出血部位见到出血点，周围有扩张的血管斑点。
虽然可以通过纤维结肠镜进行病变的活检，但可能引发出血，故应持谨慎态度。另外，应当引起注意的是纤维结肠镜检查结果假阳性比较多，其结果的解释需与近期消化道出血的病史以及肠系膜血管造影的结果相结合。
4.99mTc标记红细胞扫描 与纤维结肠镜和肠系膜血管造影检查相比，99mTc标记红细胞扫描在诊断结肠血管扩张症出血方面具有更大的优越性。该检查快速、无创、不需要做任何的肠道准备，对出血速度要求较低。肠系膜血管造影诊断消化道出血一般要求出血速度在每分钟1～2ml以上，而99mTc标记红细胞扫描只需出血速度在每分钟0.1ml以上即可。
结肠血管扩张症的鉴别诊断
本病宜与消化道肿瘤、食管静脉曲张和胃黏膜出血、结肠憩室炎、结肠血管瘤等引起下消化道出血相鉴别。
结肠血管扩张症的并发症
在短期内的大量出血者可发生失血性休克;长期、反复的少量出血者主要并发缺铁性贫血。
结肠血管扩张症的预防和治疗方法
(一)治疗
由于大部分结肠血管扩张症患者为老年人，其中相当多的患者伴有心血管疾病，而且大部分患者出血可自行停止，因此对出血量较少，病变经肠系膜血管造影或纤维结肠镜确诊的患者，可先采取比较保守的治疗方法。但应向患者解释清楚有再次出血的可能。
1.经血管造影导管治疗 对肠系膜血管造影明确诊断并伴有活动性出血的病变，可采用局部留管，滴注加压素等血管收缩剂和止血药的治疗方法。加压素可以按2U/min的剂量滴注，持续用药12h。但要注意有引起肠缺血的可能，留置的导管也可能发生移位。另外，导管拔除后有再次出血的可能。Athanasoulis等人报道采用血管收缩剂注射控制出血的有效率可达92%，但有约21%的患者再次出血。该方法虽可反复多次使用，但创伤较大，老年病人具有一定的风险。经肠系膜血管造影导管进行吸收性明胶海绵栓塞有引起肠梗死的可能，风险更大，不宜采用。
2.经纤维结肠镜治疗 近年来经纤维结肠镜止血已愈来愈多地被采用。其优点是安全、有效、可反复进行。对于比较小的出血点可采用电凝法止血，即用活检钳将病变夹起，低电流(10～15W)通电1～3s。对于较大的病变可采用Nd-YAG激光法止血。经纤维肠镜止血可以是预防性，也可以是治疗性。对有下消化道出血病史，纤维结肠镜检查怀疑为既往出血点的部位可进行预防性的止血。一次电凝效果不确实的部位，可多次进行电凝。电凝时需注意钳夹的深度宜适当，防止引起结肠穿孔。另外，应避免使用甘露醇做纤维结肠镜检查前的肠道准备，因甘露醇经肠道代谢后可产生易燃气体，电凝时易引发肠腔内气体爆炸。经纤维结肠镜止血的有效率文献报道在68%～88%，再次出血的发生率在0%～34%之间。
3.手术治疗 手术治疗应严格掌握适应证，手术的选择仅应局限于：①反复下消化道出血或有慢性贫血，肠系膜血管造影检查确诊系结肠血管扩张症引起的出血，且病变部位明确，非手术治疗无效或反复再次出血者;②有反复下消化道出血或慢性缺铁性贫血病史，但一切检查结果正常，可以除外肿瘤、憩室炎等引起的出血，血管造影或纤维结肠镜检查显示局限性结肠血管扩张，并高度怀疑此血管扩张为出血源。对于这类患者手术的选择要特别慎重，尽可能等再次出血明确出血部位后再手术;③对下消化道出血不能控制，血管造影或纤维结肠镜证实系由血管扩张引起的患者，应紧急手术。手术的基本原则是彻底切除病变肠段，防止遗漏，否则会发生再次出血。手术切除的范围可依据术前血管造影和纤维结肠镜检查所发现的病变范围决定。术中要全面仔细地检查肠系膜血管的形态，对伴有系膜血管迂曲或扩张的肠段可通过透光方法重点检查是否存在肠壁内血管畸形或血管扩张团。
另外，所有手术患者术前均应进行充分的肠道准备，手术时尽可能采用截石位。对怀疑有多发病变或术中病变部位难以确定的患者，在有条件的医院应考虑行术中纤维结肠镜检查。结肠充气后，通过肠腔内肠镜的光线透过肠壁可在病变部位见到蜘蛛网状的血管密集区(图4)。此法简单、易行，可有效提高手术的成功率。
(二)预后
结肠血管扩张症手术后再次出血的发生率约4%，主要原因是遗漏病变，尤其是位于末端回肠或结肠其他部位的病变。
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