急诊医学/急性出血性疾病急诊处理

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血液系统疾病急诊
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大多数止血措施都有些副作用，治疗取决于是否存在危及性命的出血，或严重的外伤。一旦确定需要纠正性治疗，实验室筛选试验将提示应选用的最合适的血液成分或药物。新鲜全血应用最广，但对止血并不是万能的，因为只有超耐受的过量输注，才能纠正血小板或凝血缺陷。

（一）一般处理　器质性病亦所致的出血和出血性疾病患者同样需要注意在可进入的出血局部加压，和注意补充血容量。电灼、缝合或其他可引起损伤的措施都应该推迟到止血缺陷被纠正后。应该避免肌肉或皮下注射。静脉穿刺和注射部位应注意延长压迫时间。出血患者应避免使用阿司匹林类影响血小板功能的药物。

（二）血小板减少的治疗　25ml浓缩血小板约含有70%200ml新鲜血内的血小板。理论上，成人输注1u血小板可升高血小板5×10⁹/L，输注总单位数理论上应使血小板升到（40～60）×10⁹/L。急诊手术时剂量加倍。一般说来，血小板产生障碍所致的减少症，经上述输注可达到预期的水平，而免疫性血小板减少（如ITP），输后血小板数常不能升高。但认为仍然值得一试。因为输入的某些血小板可能会逃脱被破坏，或是在破坏前已起止血功能。

无条件输注血小板或输注无效者，给以大剂量（1mg/kg.d）强的松，在7～10天内可有效地升高血小板数。但大多数患者在激素减量后血小板数不能维持，应考虑脾切除术。发生急诊威胁生命的出血时，需考虑急诊脾切除。术后24h即可见血小板值上升。

输注血小板应该谨慎，因为血小板带HLA抗原，即使ABO和Rh配合，重复输注可产生抗体，使以后的输注无效。无症状患者的预防性输注血小板，应该掌握在血小板数低于10×10⁹/L或仅是暂时抑制生成的情况下。

（三）血小板质缺陷的治疗　临床可有严重出血，阿司匹林可引起血小板功能缺陷。治疗主要是替代性，可输注血小板浓缩物（成人6～8u）。尿毒症的血小板功能不良继发于环境因素，可采用透析法来暂时解除。有人认为可输注冷沉淀物。

（四）内凝系缺陷的治疗　因子Ⅷ缺乏者（血友病A）的替代性治疗，最方便的是输注冷沉淀物。1凝血单位相当于1ml正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ或Ⅸ活性。由于制备过程中的损失，1袋冷沉淀物（来自200ml血浆）约含80u。因子Ⅷ缺乏，首剂为2袋/12kg体重，继之半量，每12h一次维持。

凝血酶原复合物含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ，可用于因子Ⅸ缺乏症的治疗（表41-3）。但有携带肝炎病毒的危险，因此更常使用的是新鲜冷冻血浆。

当内凝系缺陷性质未定时，应输注新鲜血浆或鲜冷冻血浆。首剂相当于所需补给量的20%，必须注意超负荷问题。

表41-3 替代性治疗

缺乏症	替　代	首剂/kg	维持量/kg.d	代谢半寿期（h）
FⅡ （凝血酶原）	血浆凝血酶原复合物	20u,2d 40u	15～20u 15～20u	50～80
FⅤ	新鲜冷冻血浆	15～25u	15～20u	24
FⅦ	血浆凝血酶原复合物	5～10u 5～10u	5u,4/d 5u,4/d	5
FⅧ	冷沉淀物 Glycine precipitate	2袋/12kg 40u	1袋/12kg,2/d 20u,2/d
VWD	血浆冷沉淀物	10u 1袋/10kg	10u 1袋/10kg	24
FⅨ	血浆凝血酶原复合物	30～60u 30～60u	5～10u,2/d 5～10u,2/d	20～30
FⅩ	血浆凝血酶原复合物	10～15u 10～15u	10u 10u	20～60
FⅪ	血浆凝血酶原复合物	10～20u 20u	5u 10u	40～80

关节出血的患者，为减轻持久的膝关节损伤，可在纠正治疗后行关节抽吸。

（五）肝素过量的治疗　临床很少测定肝素血浓度，肝素过量而致出血的患者可用50%的鱼精蛋白注射剂对抗。1mg鱼精蛋白可中和100u肝素，稀释后静脉缓慢推注，静脉注射时间需超过10min。

（六）外凝系缺陷的治疗凝血酶原时间延长，大都是由于服用香豆素类抗凝药物、维生素K缺乏或肝病。香豆素类衍生物如华法令和Dishydroxycoumarin（Dicumarol）拮抗维生素K₁的作用，使肝合成有生理功能的凝血因子受抑制。服用后凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的抑制速度分别为5、25、40、72h。在中止抗凝治疗后这4种凝血因子以同样顺序恢复。

口服抗凝剂的毒性反应或过量，如无临床出血症状，只需停药几天，因一旦采用维生素K₁纠正治疗将会使以后的口服抗凝治疗产生耐药。如患者有出血倾向，维生素K₁10～25mg肌注，足以在12～24h内迅速纠正低凝血酶原状况。如出血严重，则采用维生素K₁20～50mg静注。在急诊情况下，可输注新鲜冷冻血浆或凝血酶原复合物以补给凝血因子。

（七）DIC的治疗　请参看第42章。

（八）纤维蛋白溶解的治疗　6-氨基已酸（epsilonaminocaproic acid，EACA）类药物可抑制纤溶活性。临床常见的纤溶活性增加一般继发于DIC，并随DIC被控制而平息，常不需抗纤溶治疗。如果抗纤溶治疗有指征，则必须同时使用肝素来减少血栓形成的危险性。并且可考虑补充纤维蛋白原，方法同DIC。

原发性纤溶远较DIC为少见。只有在前列腺癌、前列腺手术、严重肝病、胸科手术中可能会发生。治疗可用EACA，首剂4g溶于100ml等渗氯化钠溶液，5%葡萄糖液，或林格溶液内静脉滴注15～30min，继之以1g/h速度静脉输注8h或直到出血症状得到控制。口服每次g，每日～4次，持续7～10天。

止血环酸（Tranexamic acid）抗纤溶活力比EACA强10倍。用法为每次～500mg，每日～2次，静脉推注或滴注。每日总量可达2g。

（九）血管性假血友病的治疗　可输注冷沉淀物，治疗相似于因子Ⅷ缺乏。

（十）凝血筛选试验正常者出血的治疗　坏血病对维生素C反应迅速。血管性紫癜对强的松1～2mg（kg.d）有效。异常蛋白血症的出血，无特殊急诊处理，注意补充血容量和血浆置换。