小儿贲门失弛缓症
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贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，是指吞咽后食管体部无蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组。其特征是吞咽时下食管括约肌(lower esophageal sphincter，LES)松弛障碍，平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。
1937年Lendrum提出，这种功能性食管梗阻是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。
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小儿贲门失弛缓症的病因
一、发病原因：
本病的病因尚不清楚。
可能与病毒感染、毒素、营养缺乏，基因及局部炎症有关，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。
临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。
近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。
二、发病机制：
贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确，一般认为，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;
长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。
1、神经原性病变：
动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
2、抑制性神经元受累：
LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。
(1)管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)：
是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。
(2)胆囊收缩素(CCK)：
对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。
3、迷走神经功能异常：
本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙酰胆碱直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导递质的反应更敏感，说明病变主要在神经。
2.抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。
3.迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。
失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖学上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径<4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径<6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径>6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。
小儿贲门失弛缓症的症状
一、临床表现：
大多数病人来就医前很长时间就有症状，从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展，亦可突然发生，偶可无症状，仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现。
1、吞咽困难：
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。
病初咽下困难时有时无，时轻时重，当情绪紧张、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。后期则转为持续性，以后每餐甚至每次吞咽时均可出现吞咽困难。
病人可自行做不同动作而解除吞咽困难，如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。
2、反流呕吐：
发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。
从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随疾病的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少。
当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐。
3、胸部不适或疼痛：
为严重自发性胸骨下疼痛，可向下颌、肩及臂放射，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关。
约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。
疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
4、体重下降：
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。
营养不良还可出现维生素缺乏症及贫血，偶有由食管炎所致的出血。
二、相关检查：
可行X线、内镜和测压等检查。
三、诊断：
根据病史、临床表现和相关检查可得出诊断。
小儿贲门失弛缓症的诊断
小儿贲门失弛缓症的检查化验
一、血常规：
外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。
二、X线检查：
本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，胃内气泡消失，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。
三、钡餐检查：
食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。
钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。
失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。
四、内镜检查：
内镜对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。
食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“龟裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。
五、食管测压：
能从病理生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。
六、食管排空检查：
包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。
七、乙酰甲胆碱试验：
正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩;食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐。
食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性;胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。
小儿贲门失弛缓症的鉴别诊断
应与以下病症相鉴别：
一、假性失弛缓症：
1、临床表现：
人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。
这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。
最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。
2、相关检查：
镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。
二、无蠕动性异常：
1、简介：
皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。
2、临床表现：
食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。
3、好发人群：
蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。
三、迷走神经切断后的吞咽困难：
1、发病率：
胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。
2、相关检查：
线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。
四、老年食管炎：
1、病因：
年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。
2、临床表现：
多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。
五、Chagas病：
1、简介：
Mad 等(1999)报告1 例与Chagas 食管病有关的食管平滑肌肉瘤女性病例。该病人19 岁时因缓慢发展的Chagas 食管病而出现咽下梗噎，49 岁时接受贲门肌层切开治疗，6l 岁时因咽下困难加重发现食管平滑肌肉瘤，并进行手术切除，术后14 个月出现肺部及肝转移，6 个月后死亡。
2、临床表现：
可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。
其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。
Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。
六、食管、贲门癌：
1、病因：
管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致。
2、临床表现：
膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。
3、相关检查：
门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。
小儿贲门失弛缓症的并发症
可并发以下病症：
1、发病率：
在10%的病人中发生，儿童中更明显。
2、病因：
反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。
3、相关检查：
非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。
二、癌肿：
1、发病率：
报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。
2、主要原因：
食物潴留发生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，诊断常延误，因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。
3、临床表现：
体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。
4、相关检查：、
可做钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检等。
三、食管炎：
1、发病原因：
由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘。
2、相关检查：
3、治疗：
应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。
四、其他并发症：
由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。
小儿贲门失弛缓症的预防和治疗方法
本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。
小儿贲门失弛缓症的中医治疗
小儿贲门失弛缓症的西医治疗
本病的治疗目的主要是降低LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中，从而解除症状。
一、一般治疗：
1、应保持乐观、稳定情绪，避免刺激，如有精神、心理障碍，应给以心理治疗及必要的镇静剂。
2、避免进食冷饮，尽量食用无刺激性的易被排空的软食。
3、应注意睡眠时的体位，保持头高脚低，以减少食物反流以及反流物误吸而引起的窒息，尤其是婴幼儿患者。
4、对于呕吐重、喂养困难患儿，应给予足够的热卡和液体，预防及治疗营养不良。
二、药物治疗
1、硝酸盐类：
(1)主要药物：
主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇，
(2)治疗原理：
含服硝酸盐类药物能使LES压力下降，可能与NO释放有关。可能起部分缓解症状的作用。
2、钙通道阻滞药：
(1)主要药物：
(2)治疗原理：
此类药物阻滞钙离子内流而松弛LES。与第一类药合用，较单一种药物疗效好。
3、抗焦虑药：
4、平滑肌松弛剂：
(1)主要药物：
可用丁溴酸东莨菪碱等药物。
(2)治疗原理：
解除平滑肌痉挛，促进食管排空。
可用常规扩张器或气囊扩张，前者疗效不如后者。
1、具体操作：
扩张术在禁食12h后进行，需用X线透视引导将气囊置LES处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60s，可重复1～2次。也有用内镜引导气囊，可不用X线监测。该手术合并食管穿孔发生率为1%～5%。
2、术后：
应常规食管X线检查，用水溶性造影剂确定有无穿孔。气囊扩张是肯定有效的治疗。
3、手术疗效判断：
最好方法是LES压力测定，如术后压力明显下降，在成人中<10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。
四、外科手术治疗：
1、适应症：
多次内科治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并食管癌;不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。
2、手术方法：
包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区，食管胃部分切除或转流术;贲门成形术及食管肌切开术等。目前多采用的是改良Heller术，即将狭窄段的括约肌纵行切开，保持黏膜完整，同时行胃底折叠术。
3、疗效：
手术成功率为80%～90%，而且可防止胃食管反流。
五、括约肌局部注射术：
1、简介：
内镜直视下LES区域注射肉毒杆菌毒素已在近年应用于临床。
肉毒杆菌毒素是一种神经肌肉胆碱能阻断药，可降低括约肌的兴奋性胆碱能神经支配，而缓解症状。
2、具体操作：
注射剂量为20U/每个向，四个向共80U。
3、疗效：
手术合并穿孔发生率为零。
小儿贲门失弛缓症的护理
预后：
预后不佳，有报道指出，某些案例虽然贲门阻塞解除，进食改善，食管排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，蠕动波仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。
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