小儿血清病
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血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。
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小儿血清病的病因
(一)发病原因
人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。
(二)发病机制
血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子,在抗原过剩的情况下,形成抗原抗体复合物,沉积于全身毛细血管的基底膜上,激活补体,造成组织损害。
免疫复合物激活补体,游离过敏毒素,进一步释放组胺,增强血管通透性;并产生趋化因子,使中性粒细胞聚集,聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物,释放出溶酶体引起局部组织损伤。此外,抗原抗体复合物还可活化激肽系统,产生急性炎症性作用,少数严重病例可出现肾小球肾炎和血清中补体成分下降。血清病过程中出现的荨麻疹为IgE类抗体引起,而关节的症状是IgG和IgM抗体与抗原组成的免疫复合物在关节沉积的结果。
小儿血清病的症状
典型的血清病发生在注射异体抗原后的7~12天,也有迟至3周者,如既往有过同样异体抗原的接触,则症状以快速方式出现,可在注射后1~3天出现症状。主要症状为发热、皮疹、血管神经性水肿、淋巴结肿大和关节酸痛,体温上升(38~40℃)常为最先出现的症状,但有时也可先见皮疹或二者同时出现,皮疹大多为荨麻疹,偶见麻疹或猩红热样皮疹、环形疹、紫癜,亦可几种类型的皮疹夹杂在一起,皮疹经常先出现于注射血清部位,短时间内蔓延全身,受压部位皮疹往往较密较深,如系腰带处,病情较重者,眼睑、面颊,甚至手脚都显水肿,全身淋巴结肿大为常见症状,关节酸痛不多见,局部红肿者罕少,但大小关节都可波及。如踝、膝、腰、腕、指趾。本病一般为自限过程,病人多在7~10天恢复,大多数患儿一般状况好,一切症状与体征都能逐步自行性消退。
结合注射血清或使用青霉素、磺胺等药物的历史和比较典型的临床表现,诊断并不困难。
小儿血清病的诊断
小儿血清病的检查化验
白细胞总数增多,常伴有嗜酸细胞增高,血沉增快,常可见明显的血小板减少,轻度蛋白尿、血红蛋白尿及显微镜下血尿。血清补体下降,由马血清蛋白引起的血清病,可在血清中发现抗马血清蛋白的特异性抗体,如IgG、M、E、A。病变皮肤的直接免疫荧光可发现IgM、IgA、IgE或C3的沉积。
小儿血清病的鉴别诊断
未查明上列用药历史之前,发热与关节痛较为突出的病例,易与风湿性或类风湿性关节炎混淆;以发热与淋巴结肿大为主要症状时,可与传染性单核细胞增多症相似;出现麻疹样或猩红热样皮疹时,亦可引起诊断上的怀疑。但凭上列疾病各自的特点以及血清病的典型发病过程,鉴别诊断亦比较简单。
小儿血清病的并发症
合并心脏炎、肾小球肾炎者很少见,血清病最严重的合并症是吉兰-巴雷综合征,末梢神经炎为水肿或多发性动脉炎涉及神经组织所造成,偶尔并发哮喘,对血清病症状出现较早的患儿,并发哮喘可能性较大。
小儿血清病的预防和治疗方法
2.皮肤试验 如必须用马抗血清,则要做皮肤试验,用1∶10稀释液。皮肤试验如为阴性,则可皮内注射0.02ml 1∶1万稀释液,如仍无反应,以后的皮肤试验可用1∶1000,如仍为阴性,最后浓度为1∶100,对浓溶液的阴性皮肤反应表明,对马血清不可能发生强的过敏反应,如过敏性休克,但皮肤试验不能预测是否可发生血清病。
3.快速脱敏疗法 对既往有马血清过敏史或皮肤试验阳性者,而又必须使用马血清者,此时可用快速脱敏疗法成功地使用抗毒素,在开始脱敏时可用肾上腺素及抗组织胺药物,脱敏过程为:0.1ml抗血清,稀释为1∶10万~1∶1万,静脉注射间隔20min,如病人对前一次注射能耐受,而无副作用,注射剂量可每20min加倍,一般来说抗血清总量可在4~6h内给入,但脱敏仅是暂时的,病人常在几个月内再次获得以往的过敏反应,应用甲泼尼龙不能防止血清病的发生。
小儿血清病的西医治疗
(一)治疗
1.立即停用有关药物 立即停用异体动物血清或有关药物,避免大量新抗原的再次刺激。
2.阿司匹林和抗组织胺治疗 对阿司匹林和抗组织胺治疗反应良好。
3.肾上腺素 注射肾上腺素可使荨麻疹迅速消退,但效果只是暂时的。
4.激素治疗 关节炎、肾脏或神经系统合并症较重时,应适当考虑激素治疗。
(二)预后
患儿得到及时处理多数预后良好,严重者可出现喉头水肿致急性喉阻塞,并危及生命。
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