小儿热带巨脾综合征
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热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。
目录 |
小儿热带巨脾综合征的病因
(一)发病原因
本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，有遗传因素。
(二)发病机制
热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。
Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。
病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大。
小儿热带巨脾综合征的症状
(一)临床特征：
1.本病征的发病年龄范围大约为8～65岁，很少在8岁以前发病。
2.临床表现主要为低热、贫血(血红蛋白大多在60～100g/L)、肝脏及脾脏肿大等，以后者尤为明显。
3.贫血主要原因是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血等而导致红细胞寿命减短，但在妊娠时却可急剧降低。
(二)症状诊断：
长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。
1.血清检查可见IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体，对本病征具有诊断价值。
小儿热带巨脾综合征的诊断
小儿热带巨脾综合征的检查化验
1.血液检查：外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L，血小板可减少，可有溶血症状。
2.免疫功能检查：IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。
3.病理检查：荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。
小儿热带巨脾综合征的鉴别诊断
本征应与脾功能亢进症相鉴别。
脾功能亢进症：简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。可分为原发性脾亢、继发性脾亢和隐匿性脾亢。
小儿热带巨脾综合征的并发症
1.溶血：即红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃～—25℃)或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。小儿出先溶血可有皮肤与巩膜发黄、贫血、发热、嗜睡、拒奶、四肢松软、抽搐等症状。
2.门脉高压：是指门静脉系统压力升高。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，它将来自胃肠道，脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。门静脉在肝门分成左右两支，在肝内呈节段性分布，其终末微静脉的血液与来自肝动脉的血液在肝窦汇合，并经肝窦通过肝静脉汇入下腔静脉。
小儿热带巨脾综合征的预防和治疗方法
预防疟疾感染是预防本征的根本措施。主要是指对易感人群的防护，包括有个体预防和群体预防。
1.个体预防是指疟区居民或短期进入疟区的人，为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施;群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群，除包括含个体预防的目的外，还要防止传播。
2.预防要根据传播途径的薄弱环节，选择经济、有效，且易为群众接受的防护措施，主要措施有：蚊媒防制，药物预防或疫苗预防。
小儿热带巨脾综合征的西医治疗
(一)治疗
1.对于本征氯喹及长效环氯胍等疗效相似，在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但见效较缓慢，且常于停药后复发。
2.对于药物治疗无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病，这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差，有助于早期鉴定。
3.病人若有脾功能亢进时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转，但必须同时进行抗疟治疗，否则肝脏仍肿大，其组织学变化也不见好转。
(二)预后
本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果，其病死率为29%～57%，并与脾脏肿大的程度成正比。
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