妊娠疱疹
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＂疱疹＂这一名词其实用得不太确切,因为这种疹子与疱疹病毒或其他病毒无关.妊娠疱疹并不常见(1/50000次妊娠).通常始于中或晚孕或即于产后.发病原因可能为自身免疫,因为在最早的组织病理改变处---形成水泡处的上皮基底膜区可见有补体和免疫球蛋白附着.
出疹部位瘙痒,为多态性,可见水泡和囊泡.常从腹壁开始蔓延.水泡可以是环状的,周围的边缘有小泡,而且可以像带状疱疹或单纯疱疹一样聚集.症状在产后迅速加重,通常在产后数周到数月后缓解.在继后的妊娠时往往也会发病,口服避孕药也会诱发.新生儿出生时会有红斑或小水泡,不治疗在数周后可消退.
妊娠疱疹可能与其他妊娠期的瘙痒皮疹,特别是伴瘙痒的丘疹和斑疹相混淆.直接在受损皮肤周围进行免疫荧光染色可有助于诊断：在皮肤基底膜区可见补体第三因子(C3)及偶尔有IgG线形沉积.
治疗以抑制新病损的疱疹和止痒为目的.轻度的患者仅需每日6次在患处涂0.1%的丙酮氟羟强的松龙软膏.病变广泛的需每天早晨口服泼尼松40mg,如还不能止痒,用10mg每日4次口服数日,逐渐减量直至能控制皮疹.产时病情会加重,所以要适当加量.在孕晚期常规剂量的可的松对胎儿是无害的.
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妊娠疱疹的表现及诊断
皮疹常出现于四肢，尤其是手和足，也呆累及躯干前表面，头和颜面，但很少累衣粘膜，皮损呈多形性，开始为红色荨麻疹样红斑，以后成为丘疱疹，直至形成疱壁紧张，排列成环形的大疱，常伴有严重的烧灼感或瘙痒，致使孕妇坐卧不安，大疱破溃后结痂，愈后遗留色素沉着。皮损常新旧并存。皮肤组织病理学可见红斑和水肿部位真皮血管周围有多量嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润，真皮乳头明显水肿，表皮内可见嗜酸粒细胞，细胞水肿和海绵形成，基底细胞局灶坏死，导致表皮下大疱形成，大疱内及期周围有明显炎细胞浸润，主要为嗜酸性粒细胞，皮损周围皮肤直接免疫荧光试验示补体C3沿基底膜带呈线状沉积，用过氧化物酶标记的免疫电镜显示补体C3的局部位置以及IgG出现的位置是在基底膜透明板内，这与大疱性类天疱疹相同，皮损周围间接免疫荧光试验证明仅少数病例存在抗基底膜抗体IgG，已知妊娠疱诊因子是耐热的IgG，在体外能将正常人血清中的补体C3固定在正常人皮肤的基底膜区。
妊娠疱疹临床表现
本病多发生在妊娠期4～5月，也可发生在妊娠早期和晚期，极少患者可在分娩后发病。
本病好发于四肢，尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒，以后出现多形性皮疹，表现为红斑、水疱，呈环状排列，类似疱疹样皮炎，以后水疱融合成大疱，类似大疱性类天疱疮，疱破裂形成糜烂和痂，痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次，每次发作可以引起剧痒。20％的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的，可有早产、流产和死产。10％的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱，常数周内自行消退。不再复发。
患者血液内及水疱内嗜酸性粒细胞可增高。10％患者有循环IgG抗基膜带抗体。妊娠因子是一种IgG抗基膜带抗体并能激活C3的因子，血液中含量极少，用间接免疫荧光法很难检测到。它与疾病程度无平行关系，61％～85％的患者HLA—DR3阳性，HLA—DR3和DR4的共同阳性率是45％，而正常妇女仅3％。
22％的患者在妊娠8～9月皮疹可以自行消退，一般是在分娩后数日内症状减轻，多数病人在分娩后3个月恢复正常，当分娩后第一次
来月经时，常有轻微发作，每次经期发作可达2年久，口服避孕药可以引起本病的复发。
病理变化
红斑损害：表皮棘细胞内和细胞间水肿，海绵形成和基底细胞变性、坏死。
水疱损害：表皮下水疱疱液内含有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，疱顶基底细胞坏死。
电镜观察：见基底细胞下方胞膜破坏，在透明板内形成水疱，最后基板破坏。
直接免疫荧光检查：红斑及周围皮肤基膜带有线状C3和IgG沉积。所有病例均有C3沉积，约10％～20％患者伴IgG沉积，IgA和IgM沉积少见。
免疫电镜观察：发现C3和IgG沉积在基膜带透明板内。
诊断及鉴别诊断
孕妇的四肢及腹部发生红斑、水疱，伴瘙痒，应考虑到本病。组织病理和免疫荧光检查可以确诊。若产后皮损消退，再次妊娠又复发则可以确诊。但需与下列疾病鉴别：
(一)妊娠毒血性红斑 有多形性皮疹，但很少出现水疱，无大疱发生，直接免疫荧光检查阴性。
(二)疱疹样脓疱病 原发疹是脓疱，有严重的高热、畏寒、吐泻等全身症状，病理上有Kogoj脓疱。
治疗及预后
(一)治疗
应给予对孕妇安全的药物治疗对病情较轻者可外用糖皮质激素及口服抗组胺制剂;对发生大疱的患者应给予中等至大剂量(40～60mg/d)泼尼松以控制水疱形成和剧烈瘙痒在分娩时或产后应加大泼尼松剂量控制可能的病情活动然后逐渐减量对不能耐受泼尼松的病人可选用其他有效药物如氨苯砜和血浆置换法对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者应给予更积极的治疗包括应用免疫抑制剂但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制剂
(二)预后
病情活动常开始于妊娠中后期皮肤严重广泛受累时常有皮肤蜡样变意味着在分娩时或产后病情可能复发以后疾病常缓慢消退几周后皮损可完全消退少数病人在妊娠后水疱的形成可持续10年以上至少在产后几个月内患者的病情都有不同程度的加重大多数病人再怀孕时可再发生妊娠疱疹部分病人连续妊娠可加重病情
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