妊娠合并多囊肾
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多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
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妊娠合并多囊肾的病因
(一)发病原因
肾囊肿的病因尚不清楚，可能为肾实质缺血所致。关于肾囊肿的病因近来有专业人士认为是由已存在的肾小管憩室转变而来。囊肿可为单个或多个，常累及单侧肾脏，偶可伴对侧肾病变。囊内液体在化学成分上与血浆超滤液相似，外观似尿液，偶为血性。经测定，囊内液体每天可有近20次的分泌周期。囊的内径一般为0.5～1cm，也可达3～4cm甚至更大。胚胎发育过程中，肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止，分泌的尿液排出受阻，肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。
(二)发病机制
本病为常染色体显性遗传病，其主要的发病机制尚不明确，可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以结节分化开始。
1.多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见，即使肉眼见肾囊肿为单侧，病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。
2.多囊肾系肾小管进行性扩张，导致囊肿形成、阻塞、继发感染、破裂出血与慢性肾功能衰竭。患侧肾脏常较正常侧增大2～3倍，大囊肿内液体可达数千毫升，小囊肿直径可小至0.1cm。解剖时肾脏呈蜂窝状，囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通，肾实质受肾囊肿压迫可发生萎缩;肾小球呈玻璃样变;多数患者存在间质性肾炎。
3.21PKD的肾脏证实有过度增生，分泌形成液体囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床症状。
妊娠合并多囊肾的症状
【症状】
1.疼痛 腰痛或腹痛为最常见症状。大多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内出血或继发感染。
2.腹部肿块 妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者，有50%～80%可扪及腹部肿块。
3.泌尿系统感染 多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。
4.血尿和蛋白尿 有25%～50%患者有血尿，可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。
5.高血压 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并妊高征，可引起多囊肾病情发生恶化。
6.肾功能衰竭 晚期病例由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质而引起肾功能衰竭。
7.慢性肾功能不全时会出现虚弱、贫血、体重下降、恶心、呕吐、尿相对密度低及血尿素氮增高等。
【诊断】
ADPKD为多系统受累的疾病，肾是其主要受累器官。根据多囊肾阳性家族史及临床表现，可作出多囊肾存在的可能性，结合尿液及超声检查可确立多囊肾的诊断。患者的临床表现取决于其囊肿的大小、肾脏的受损严重程度及有无并发症等，所以多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变，如多囊肝。
妊娠合并多囊肾的诊断
妊娠合并多囊肾的检查化验
(一)实验室检查：
1.尿常规 早期尿常规无异常，中晚期可有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.肾功能测定 血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。
3.尿渗透压测定 病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
(二)影像学检查
1.IVU 双侧肾盂肾盏受压变形，呈蜘蛛状。肾盏变平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。肾功能不全时，肾脏显影时间延迟甚至不显影。
2.CT 显示双肾增大，外形呈分叶状，由多数充满液体的薄壁囊肿，亦可同时发现肝、脾、胰腺囊肿。
3.腹部平片 肾影增大，外观不规则。妊娠期X线对胎儿有一定影响，故不用作妊娠期多囊肾的辅助诊断方法。
4.B超 显示双肾区为数众多之液性暗区。
妊娠合并多囊肾的鉴别诊断
1.妊高症 是孕妇特有的病症，多数发生在妊娠20周与产后两周，约占所有孕妇的5%。其中一部分还伴有蛋白尿或水肿出现，称之为妊娠高血压综合症，病情严重者会产生头痛、视力模糊、上腹痛等症状，若没有适当治疗，可能会引起全身性痉挛甚至昏迷。
2.肾肿瘤 有血尿、腰痛和肾脏肿块，但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏，且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多，肿块内散在斑点状造影剂聚集。
3.多房性肾囊肿 可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块，但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块，内有许多间隔，将囊肿分为多个互不相通的小房。
4.单纯性肾囊肿 多为单侧。IVU检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。
5.肾积水 也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。
妊娠合并多囊肾的并发症
多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
ADPKD也常累及肾外器官,引发多囊肝、胰管及胆管扩张、结肠憩室、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。
妊娠合并多囊肾的预防和治疗方法
妊娠期肾脏会发生一系列的解剖和生理变化以适应妊娠的生理需要,一方面妊娠引起的肾脏高滤过状态、尿蛋白增加、先兆子痫和高凝状态等会对肾脏产生重大影响,另一方面原有肾脏病会使妊娠妇女更易发生先兆子痫、早产及胎儿宫内发育迟缓等。原有肾脏病的妇女,如果不了解允许妊娠的条件或不遵守妊娠后应注意的事项,常造成原有肾脏病的复发或加重,并危及孕妇及胎儿。所以治疗要注意：
1产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。
2终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
妊娠合并多囊肾的西医治疗
据樊尚荣、赵瑞琳，中国实用妇科与产科杂志(1999,09)《妊娠合并多囊肾疾病》一文中提到治疗方法有：
1.内科治疗 ①当肾功能有损害时，患者应该多休息，禁止激烈活动。有肾绞痛时可用吗啡或杜冷丁等镇痛剂。治疗过程要注意肾功能的变化。②适当限制蛋白摄入可降低血尿素氮水平，对疾病控制有利。将每日蛋白摄入量从70g降至40g,每日蛋白摄入量限制致40g对胎儿生长无影响。③感染在加重疾病过程中其重要作用，故对妊娠合并PKD者每周进行尿液培养。
2.手术治疗 妊娠前根据患者具体情况采取不同外科治疗措施。如合并结石、梗阻、血尿、肿瘤等情况，经细致的术前检查，正确估计肾脏功能，必要时可作肾切除术。
3.血液透析 慢性肾功能不全者可通过定期血液透析，改善患者的基本情况、消除症状及维持生命。部分尿毒症患者经血液透析后，可在饮食调理下恢复工作。
预后
多囊肾本身无特殊治疗方法，往往预后较差。近年来肾移植术的进展，使多囊肾的治疗前景明显好转。
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