口、眼、生殖器损害
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口、眼、生殖器损害症见于白塞综合征(Behcet Syndrome)。白塞综合征为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
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口、眼、生殖器损害的原因
病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫性疾病者。
本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉,可为毛细血管、细小血管(如皮下结节),亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏,可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。
口、眼、生殖器损害的诊断
尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。
口、眼、生殖器损害的鉴别诊断
口、眼、生殖器损害的鉴别诊断:
1、急性女阴溃疡:为发生在女阴的急性疼痛性溃疡,未婚女性多见,溃疡表现为三种类型:坏疽型、性病型、粟粒型。坏疽型的常有高热等全身症状、性病型及粟粒型多无全身症状。溃疡主观症状为灼热及疼痛,可伴发下肢结节红斑及口腔溃疡,因此有人认为是自塞病的女阴表现。病程一般为数周,常复发。本病无不洁性交史、溃疡疼痛、柔软并反复发作可与硬下疳及软下疳等性传播疾病区别。
2、生殖器疱疹:男性疱疹发生于阴茎、龟头、冠状沟等部位,很少累及阴囊。女性常见于阴唇、阴蒂、肛周及阴道甚至宫颈。常先有烧灼感,很快发生群集小水疤,数天后破裂糜烂,形成浅溃疡,基底较软。病程短,易复发,孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产、早产、还可感染新生儿。本病疱疹后形成溃疡、质软、病程短等特点可与白塞病、硬下疳、急性女阴溃疡区别。
3、软下疳:本病是性传播疾病之一,由杜克雷嗜血杆菌引起,阴部出现多发性疼痛性软溃疡,圆形或卵圆形,边缘不规则可呈锯齿状,基底不平,表面有浅黄色脓性分泌物,易出血。
4、硬下疳:特征是阴部单发或少数几个无痛性硬溃疡,不化脓,边界清楚整齐、附近淋巴结肿大。2-3周愈合。一般好发于男性龟头、冠状沟、阴茎,女性大小阴唇、阴道等,口唇、舌、肛门、手指也是好发部位。
尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。
口、眼、生殖器损害的治疗和预防方法
治疗
本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。
本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。
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