其它的消化系统先天性畸形 (Q38-Q45)
- Q38 舌、嘴和咽的其它先天性畸形
- 排除：
巨口（Q18.4）
小口（Q18.5）
- Q38.0 唇的先天性畸形 NEC
- 先天性：
唇瘘
唇畸形 NOS
范德沃德氏（Van der Woude's ）综合症 ［唇颚裂综合症］
排除：
唇裂（Q36.-）
.伴有颚裂的（Q37.-）
巨唇（Q18.6）
小唇（Q18.7）
- Q38.1 舌粘连
- 结舌
- Q38.2 巨舌
- Q38.3 其它的舌的先天性畸形
- 无舌
二裂舌
先天性：
.粘连 ｝
.裂 ｝ 舌
.畸形 NOS ｝
短舌（Hypoglossia）
舌发育不全
小舌
- Q38.4 唾腺和管的先天性畸形
- 缺失 ｝
副涎腺 ｝ 唾腺或管
闭锁 ｝
唾腺的先天性瘘
- Q38.5 上腭的先天性畸形 NEC
- 悬雍垂缺失
上腭先天性畸形 NOS
高腭穹（High arched palate）
排除：
颚裂（Q35.-）
.伴有唇裂（Q37.-）
- Q38.6 口的其它先天性畸形
- 口的先天性畸形 NOS
- Q38.7 咽囊
- 咽憩室
排除：
咽囊综合症（D82.1）
- Q38.8 咽的其它先天性畸形
- 咽的先天性畸形 NOS
- Q39 食管先天性畸形
- Q39.0 没有瘘的食管闭锁
- 食管闭锁 NOS
- Q39.1 伴有气管-食管瘘的食管闭锁
- 伴有支气管-食管瘘的食管闭锁
- Q39.2 没有闭锁的先天性气管食管瘘
- 先天性气管食管瘘 NOS
- Q39.3 食管的先天性狭窄和缩窄
- Q39.4 食管蹼（web）
- Q39.5 食管的先天性扩张
- Q39.6 食管憩室
- 食管囊（袋）
- Q39.8 其它的食管先天性畸形
- 缺失的 ｝
先天性移位 ｝ 食管
重复 ｝
- Q39.9 未明确的食管先天性畸形
- Q40 上消化道其它先天性畸形
- Q40.0 先天性肥大性幽门狭窄
- 先天的或婴儿的：
收缩 ｝
肥大 ｝
痉挛 ｝ 幽门
狭窄 ｝
缩窄 ｝
- Q40.1 先天性食管裂孔疝
- 通过食管裂孔的贲门移位
排除：
先天性膈疝（Q79.0）
- Q40.2 胃的其它明确的先天性畸形
- 先天性：
.胃移位
.胃憩室
.葫芦胃
胃重复畸形
巨大胃
小胃
- Q40.3 未明确的胃的先天性畸形
- Q40.8 其它特指的上消化道先天性畸形
- Q40.9 未明确的上消化道先天性畸形
- 先天性：
.异常 ｝ 上消化道 NOS
.畸形 ｝
- Q41 小肠先天性闭锁、缺失和狭窄
- 包括：
先天性阻塞，闭塞和狭窄，小肠或肠 NOS
排除：
胎粪性肠梗阻（E84.1）
- Q41.0 十二指肠的先天性缺失、闭锁和狭窄
- Q41.1 空肠的先天性缺失、闭锁和狭窄
- 苹果皮综合症
无孔（不通）空肠
- Q41.2 回肠的先天性缺失、闭锁和狭窄
- Q41.8 其它特指部位的小肠先天性缺失、闭锁和狭窄
- Q41.9 未明确部位的小肠先天性缺失、闭锁和狭窄
- 肠道先天性缺失、闭锁和狭窄 NOS
- Q42 大肠先天性缺失、闭锁和狭窄（absence, atresia and stenosis ）
- 包括：
大肠先天性阻塞,闭塞和狭窄（obstruction, occlusion and stricture ）
- Q42.0 伴有瘘的直肠先天性缺失、闭锁和狭窄
- Q42.1 没有瘘的直肠先天性缺失、闭锁和狭窄
- 无孔（不通）直肠
- Q42.2 伴有瘘的肛门先天性缺失、闭锁和狭窄
- Q42.3 没有瘘的肛门先天性缺失、闭锁和狭窄
- 无孔（不通）肛门
- Q42.8 大肠其它部位的先天性闭锁、缺失和狭窄
- Q42.9 未明确部位的大肠先天性闭锁、缺失和狭窄
- Q43 肠的其它先天性畸形
- Q43.0 米克尔（Meckel's）憩室
- 持续性：
.脐肠系膜管
.卵黄管
- Q43.1 赫希斯普龙（Hirschsprung's）病
- 神经节细胞缺乏症
先天性（无神经节细胞的）巨结肠（症）
- Q43.2 其它先天性结肠功能障碍
- 结肠先天性扩张
- Q43.3 先天性肠定位畸形
- 先天性粘连 ［索（bands）］ :
.网膜，反常的
.腹膜的
杰克逊氏（Jackson's）粘连膜
结肠旋转不良
旋转：
.衰竭 ｝
.不全 ｝ 盲肠和结肠
.不足 ｝
全部肠系膜
- Q43.4 肠重复（畸形）
- Q43.5 肛门异位
- Q43.6 直肠和肛门的先天性瘘
- 排除：
先天性瘘：
.直肠阴道（Q52.2）
.尿道直肠（Q64.7）
藏毛瘘或窦（L05.-）
伴有缺失、闭锁和狭窄（Q42.0,Q42.2）
- Q43.7 泄殖腔存留
- 泄殖腔 NOS
- Q43.8 其它特指的先天性肠道畸形
- 先天性：
.盲攀综合症
.憩室炎，结肠
.憩室，肠
长结肠
巨阑尾
巨十二指肠
小结肠
移位：
.阑尾
.结肠
.肠
- Q43.9 未明确的肠道先天性畸形
- Q44 胆囊、胆管和肝的先天性畸形
- Q44.0 胆囊的发育不全和发育不良
- 先天性胆囊缺失
- Q44.1 胆囊的其它先天性畸形
- 胆囊先天性畸形 NOS
肝内胆囊
- Q44.2 胆管闭锁
- Q44.3 先天性胆管狭窄
- Q44.4 胆总管囊肿
- Q44.5 胆管的其它先天性畸形
- 副肝管
胆管的先天性畸形 NOS
重复（畸形）：
.胆管
.胆囊管
- Q44.6 肝囊性病
- 肝纤维囊性病
- Q44.7 肝的其它先天性畸形
- 副肝
先天性肝内胆管发育不良（Alagille's ）综合症
先天性：
.肝脏缺失
.肝肿大
.肝畸形 NOS
- Q45 消化系统的其它先天性畸形
- 排除：
先天性：
.膈疝（Q79.0）
.裂孔疝（Q40.1）
- Q45.0 胰腺发育不全和发育不良
- 先天性胰腺缺失
- Q45.1 环状胰腺
- Q45.2 先天性胰腺囊肿
- Q45.3 胰腺和胰管的其它先天性畸形
- 副胰
胰腺或胰管的先天性畸形 NOS
排除：
糖尿病：
.先天性（E10.-）
.新生儿（P70.2）
胰腺的纤维囊性病（E84.-）
- Q45.8 其它特指的消化系统先天性畸形
- 消化道缺失（全部的）（部分的）NOS
重复（畸形） ｝ 消化器官 NOS
位置不正，先天性 ｝
- Q45.9 未明确的消化系统先天性畸形
- 先天性：
.异常 ｝ 消化系统 NOS
.畸形 ｝
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