变应性肉芽肿性血管炎
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变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征（CSS），是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
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病因病理
变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss综合症）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤、比结节性多动脉炎更少见，各年龄均可发现，男性稍多。
症状体征
可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁。男女比例为1.3:1。早期有发热、全身不适、体重减轻，尚有呼吸道过敏反应，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎，如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡；周围神经病变如单神经或多神经病变。
诊断
本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。实验室检查可见外周血嗜酸性粒细胞增高，经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ，但复发时又再次增高，血沉增快，Ｃ-反应蛋白阳性，部分患者血清IgE升高，约 67%的患者抗白细胞浆抗体（ANCA）阳性。受累组织活检（活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本）显示小血管的血管炎，血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。
成人如果出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。变应性肉芽血管炎的诊断标准如下：
- 哮喘史
- 血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类）
- 单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。
- 游走性或—过性肺浸润，固定性浸润下不属于与此项。
- 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。
- 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积，有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
具备以上 6项标准中的 4项，或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ，亦有助于诊断。
治疗
治疗首选糖皮质激素。轻型病例可以泼尼松治疗，但有神经、心脏、肾脏、胃肠受累迹象的病例，除皮质激素外，还应该加用环磷酰胺。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5-1g/d，连用3-5天后改为泼尼松40-60mg/d口服8周左右，酌情减量，维持治疗。虽然CSS病人90%以上都能取得临床缓解，但复发率也有25%。多数病例复发时，都以嗜酸性细胞增多的再次出现为先导。
预后
在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。频繁哮喘发作和进展性血管炎则预后不佳。
参考文献
- 《希氏内科学》第22版
- 《实用内科学》陈灏珠主编
- 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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