变应性肉芽肿性血管炎
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变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征(CSS),是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
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病因病理
变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合症)病因不明,病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内嗜酸粒细胞浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤、比结节性多动脉炎更少见,各年龄均可发现,男性稍多。
症状体征
可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁。男女比例为1.3:1。早期有发热、全身不适、体重减轻,尚有呼吸道过敏反应,有过敏性鼻炎,鼻息肉,哮喘,血嗜酸粒细胞增多,组织内嗜粒细胞浸润,表现为一过性肺浸润及胃肠炎,全身性血管炎,如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡;周围神经病变如单神经或多神经病变。
诊断
本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。实验室检查可见外周血嗜酸性粒细胞增高,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高,血沉增快,C-反应蛋白阳性,部分患者血清IgE升高,约 67%的患者抗白细胞浆抗体(ANCA)阳性。受累组织活检(活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本)显示小血管的血管炎,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。
成人如果出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。变应性肉芽血管炎的诊断标准如下:
- 哮喘史
- 血嗜酸粒细胞>10%(白细胞分类)
- 单神经病,多发性单神经病,多发性神经病。
- 游走性或—过性肺浸润,固定性浸润下不属于与此项。
- 鼻窦病,病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛,或X线片示鼻窦不透明。
- 血管外嗜酸粒细胞,活检示动脉,微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积,有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
具备以上 6项标准中的 4项,或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ,亦有助于诊断。
治疗
治疗首选糖皮质激素。轻型病例可以泼尼松治疗,但有神经、心脏、肾脏、胃肠受累迹象的病例,除皮质激素外,还应该加用环磷酰胺。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5-1g/d,连用3-5天后改为泼尼松40-60mg/d口服8周左右,酌情减量,维持治疗。虽然CSS病人90%以上都能取得临床缓解,但复发率也有25%。多数病例复发时,都以嗜酸性细胞增多的再次出现为先导。
预后
在糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。频繁哮喘发作和进展性血管炎则预后不佳。
参考文献
- 《希氏内科学》第22版
- 《实用内科学》陈灏珠主编
- 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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