骨斑点
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骨斑点症又称脆弱性骨硬化(osteopoikilosis),播散型凝集性骨病(osteopathia condensensdisseminata)及点状骨(spottedbone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的细密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内 。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。
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骨斑点的原因
骨斑点症是一种以骨内多发硬化斑点为特点,多为散发。文献报道有遗传性及家族性,极为罕见。家族性发病者为常染色体显性遗传,患者双亲中必有一位为患者。据统计不足人群中的1/1000万。本病病因尚未明了,可见于任何年龄阶段,遗传与性别无关。本报告病例,有明显遗传性。对其直系亲属进行检查,发现患者父亲及奶奶骨盆X线与患者相类似,患者母亲无相关病变。
骨斑点的诊断
X线表现
骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与骨长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据骨斑点症的不同X线表现,将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。
骨斑点的鉴别诊断
石骨症:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
中心性钙化:中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构。其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
X线表现
骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与骨长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据骨斑点症的不同X线表现,将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。
骨斑点的治疗和预防方法
骨斑点症虽是一种无害的疾病,不发生炎症、坏死及病理性骨折,但有资料报道骨斑点症有伴发骨肉瘤的趋势,应给予高度重视。
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