胰胆管合流异常综合征

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胰胆管合流异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型 ——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc 型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形胰液返流,胆管内压过高有关。  

症状

根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎胆管炎等疾患。

由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿胃肠道出血鼻出血以及关节肌肉颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。  

检查

1.B型超声波检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区,多呈球形或椭圆形、纺锤形,囊壁清楚,近端与肝管相连,胆囊常被推至腹前壁,囊肿内可合并有结石阴影。

2.X线造影检查 在肝功能正常的前提下,生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3.CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4.MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。  

治疗

一旦明确诊断,宜及时手术治疗。

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