继发性视神经萎缩

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继发性视神经萎缩视神经纤维化神经胶质结缔组织混合填充视盘所致。多发生于晚期视盘水肿视盘炎之后,视盘为渗出物结缔组织所遮盖,呈灰白色,污灰色或灰红色,边缘不清,生理凹陷模糊或消失,筛板小点不见,动脉变细,静脉狭窄弯曲,血管周围可有白鞘伴随,是为视神经炎型萎缩(neuritiaatrophy)。

目录

继发性视神经萎缩的原因

由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤脱髓鞘疾病等,儿童患病的原因更复杂:

1.染色体异常猫叫综合征染色体18长臂部分缺失。

2.脂性疾病Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)。

3.粘多糖病 Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。

4.矿物代谢缺陷及其代谢Menkes病、幼年性糖尿病胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5.遗传性视网膜色素变性Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征。

6.灰质病Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病。

7.小脑性共济失调Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变,异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性。

9.脱髓鞘疾病肾上腺白质变性,多发性硬化

10.家族性视神经萎缩Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)。

11.颅内压增高假脑瘤颅内出血颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

继发性视神经萎缩的诊断

其临床症状主要表现为:视盘灰白或污白,或蜡黄,边界模糊,动脉血管变细,静脉正常或稍细,筛板也可由于视盘炎症后的渗出物和机化物所遮盖而看不清楚,视盘附近血管旁常伴有白线,视野可出现生理盲点扩大,中心暗点及周边部缩小,姜缩先由濒侧开始,视力显著减退,甚至完全失明,给患者带来极大的痛苦。
也表现为视神经纤维变性和消失,传导功能障碍,出现视野变化,视力减退并丧失。一般分为原发性继发性两类,针灸主要治疗原发性和炎症引起的继发性视神经萎缩。除上述症状外,眼底检查尚可见视乳头颜色为淡黄或苍白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管变细等。本病仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

继发性视神经萎缩的鉴别诊断

继发性视神经萎缩的鉴别诊断:

一、1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

血管性,视网膜中央动脉静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道子宫等)

⑵炎症

青光眼

视网膜色素变性

⑸Refsum病⑹黑蒙性家族性痴呆

4.视神经炎视神经病变

⑴血管性,如缺血性视神经病变

脱髓鞘病

维生素缺乏

⑷由于铅或其他金属类等中毒

带状疱疹

梅毒

5.压迫性所致肿瘤,包括脑膜瘤颅咽管瘤垂体腺瘤动脉瘤(前交通动脉瘤)骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎颅骨狭窄病等眶部肿瘤 6.外伤7.代谢性疾病,如糖尿病神经节苷脂病等8.遗传性疾病Leber病小脑性共济失调周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病9.营养性视神经萎缩10.杂类。

二、原发与继发性视神经萎缩的区别

视神经萎缩的病因较复杂,临床上根据其发病情况将其分为原发性视神经萎缩和继发性视神经萎缩。两者区别如下。

1、原发性视神经萎缩 某些颅内占位性病变视神经损伤者为原发性或单纯性视神经萎缩。

2、继发性视神经萎缩 其中包括炎性、变性或遗传性三类。主要包括视乳头炎或视网膜炎后的上行性萎缩球后病变的下行性萎缩,视网膜色素变性,缺氧视乳头水肿视网膜中央动脉阻塞等变性萎缩,以及遗传性视神经萎缩。

其临床症状主要表现为:视盘灰白或污白,或蜡黄,边界模糊,动脉血管变细,静脉正常或稍细,筛板也可由于视盘炎症后的渗出物和机化物所遮盖而看不清楚,视盘附近血管旁常伴有白线,视野可出现生理盲点扩大,中心暗点及周边部缩小,姜缩先由濒侧开始,视力显著减退,甚至完全失明,给患者带来极大的痛苦。
也表现为视神经纤维的变性和消失,传导功能障碍,出现视野变化,视力减退并丧失。一般分为原发性和继发性两类,针灸主要治疗原发性和炎症引起的继发性视神经萎缩。除上述症状外,眼底检查尚可见视乳头颜色为淡黄或苍白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管变细等。本病仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

继发性视神经萎缩的治疗和预防方法

现代西医学对本病尚缺乏特效疗法。但病因治疗为首要。一旦视神经萎缩,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验(有时也不允许),因此很难说明何种药物及方法一定有效。

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