病理生理学/未结合胆红素生成过多

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病理生理学

肝脏病理生理学 黄疸 胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍

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这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（如疟疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量红细胞破坏，产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细胞的处理能力，则使血液中未结合胆红素增多，而出现黄疸。在一些贫血的病人，由于骨髓红细胞系统增生，骨髓内无效性红细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血循环后红细胞生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。

由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄疸，称为溶血性黄疸（hemolyticjaundice）。其胆色素代谢特点是（表15－2）：

表15－2　各型黄疸的胆色素代谢变化特点

黄疸 类 型			胆红 素			尿（粪）胆素元
			血　清		尿	尿	粪
			未结合	结 合
高未结胆合红素黄疸	肝前性	胆红素生成过多性—溶血性黄疸	↑↑	－～↑	－	↑	↑↑
	肝性	胆红素摄取障碍性—吉伯特氏病	↑	－～↑	－	－～↓	－～↓
		胆红素结合障碍性—克里格勒—纳亚二氏综合征	↑↑↑	↓	－	↓	↓
		胆红素分泌障碍性一杜宾-约翰森综合征，罗特综合征	－	↑	↑	－～↓	－～↓
高结合胆红素黄疸
		胆汁分泌障碍性一肝内胆汁淤积	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓	↓
		胆红素摄取、结合和胆汁分泌障碍混合性一肝细胞性黄疸	↑↑	↑↑	↑	↑～↓	↓
	肝后性	胆道阻塞性一阻塞性黄疸	－～↑	↑↑↑	↑↑	↓～○	↓～○

－正常　增加↑　减少↓　没有○

1．血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3-5毫克％。血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。

2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的胆红素增多所致。

3．尿内尿（粪）胆素元增多，胆红素阴性。

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