生物化学与分子生物学/铜蓝蛋白

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生物化学与分子生物学

血浆蛋白与凝血
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铜蓝蛋白(ceruloplosminCp)属α2球蛋白。也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160，000，由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有氧化酶的活性，可将Fe2＋氧化为Fe3＋，利于铁掺入铁转运蛋白，促进铁的运输。

正常人体内含铜约100?50mg，主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日取铜2mg，主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少，血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病，可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积，发生铜中毒。肝中铜含量增加，抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病，以及神经系统症状。由于角膜内铜的沉着，在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环，称为KayseFleischer环，是肝豆状核变性的一种特征性改变，具有诊断价值。减少铜摄入，服用D青霉胺鳌合铜离子，可对肝豆状核变性进行治疗。