懒惰白细胞综合征
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懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童。
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懒惰白细胞综合征的病因
(一)发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
(二)发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。
懒惰白细胞综合征的症状
自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。
懒惰白细胞综合征的诊断
懒惰白细胞综合征的检查化验
2.骨髓象正常。
3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。
4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。
5.免疫球蛋白正常。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。
懒惰白细胞综合征的西医治疗
(一)治疗
无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。
(二)预后
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