弥漫性硬化
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弥漫性硬化
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疾病分类
疾病概述
弥漫性硬化性肾小球肾炎是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。
临床表现
晚期硬化性肾炎病人常有贫血、持续性高血压和肾功能不全，而尿常规检查往往变化不明显。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。病人往往有明显的高血压。高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。水电解质代谢和酸碱平衡调节发生障碍。最后可导致氮质血症和肾功能衰竭。病人常有贫血。
有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心功能衰竭，故应注意预防和早期治疗。硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症。其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。
疾病描述
弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以弥漫性轴周脑炎报告，故又称为Schilder病。
症状体征
1、幼儿或青少年期发病，男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，极少缓解－复发。
2、视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹等，可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语证和尿便失禁等。
病理生理
脑白质病变常侵犯整个脑叶或大脑半球，两侧病变陈不对称，也可以对称性受累，多以一侧枕叶为主，界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞侵润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞，有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。
诊断检查
（一）辅助检查
1、EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位异常，与视野及视力障碍一致，指示视神经受损。
2、CT显示脑白质大片状低密度区，枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。
3、CSF－MNC正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带。
（二）诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据病史、病程及体征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。
2、鉴别诊断
本病临床上易与肾上腺脑白质营养不良（ALD）混淆，ALD为性连锁遗传，仅累及男性，肾上腺萎缩伴周围神经受累及ECV异常，血极长链脂肪酸含量增高。本病预后不良。发病呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。
治疗方案
本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。
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