家庭诊疗/肾上腺功能减退症

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默克家庭诊疗手册

内分泌疾病
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艾迪生病（肾上腺皮质功能减退症）是由于肾上腺功能低下产生的皮质类固醇不足引起的疾病。

艾迪生病的发病率约为4/10万。可见于所有各年龄组，男女发病率几乎相当。约30％的病例起因于癌症、淀粉样变、感染如结核病或其他可确定的疾病破坏肾上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度怀疑是由自身免疫反应引起的肾上腺破坏所致（见免疫系统生物学）。

服用皮质类固醇如强的松者，肾上腺也可被抑制。通常皮质类固醇的剂量应缓慢减量直到完全停用。如果在服药一个月或更长时间后突然停药，肾上腺在数周甚至数月内无法产生足够的皮质类固醇，取决于使用皮质类固醇的剂量和治疗时间。某些药物如治疗真菌感染的酮康唑，可阻断皮质类固醇的正常产生，导致肾上腺皮质功能不足。

皮质类固醇不足可出现许多问题，例如，当皮质类固醇缺乏时，机体排出大量钠盐，保存钾盐，导致血中低钠高钾。肾脏不能浓缩尿液。所以，当患者饮水过多或丢失大量钠盐时，血钠水平下降。尿液浓缩障碍使机体排尿量显著增加，引起脱水。严重脱水及低血钠使血容量下降，可能发生休克。

皮质类固醇不足也导致机体对胰岛素异常敏感（胰岛素是正常状态下存在于血中的一种激素），以致血糖降至危及生命的水平。该症可阻止机体合成糖、蛋白质，降低抗感染或伤口愈合能力。肌肉无力，甚至心脏跳动减弱，泵出血量减少。

垂体为了纠正皮质类固醇不足，产生更多的促皮质激素，刺激肾上腺分泌皮质类固醇。由于促皮质激素也影响黑色素产生，艾迪生病患者常在皮肤及口腔粘膜出现黑色素沉着。大量色素沉着常呈片状。黑皮肤者也可出现大量色素沉着，虽然此改变不易识别。继发于垂体或下丘脑功能减低引起的肾上腺功能减退者，不发生大量色素沉着因为这主要是促皮质激素缺乏。

症状

患艾迪生病后不久，患者即觉虚弱、疲乏，从坐位或卧位站起时头晕，皮肤变黑，颜色似皮革，可出现在暴露或非暴露部位。色素斑块可出现在前额、面部、肩部。蓝黑色皮肤改变可在乳头、口唇、肛门、阴囊或阴道周围出现。患者常有体重减轻、脱水、食欲减退、肌肉疼痛、恶心、呕吐、腹泻。常诉畏寒。除非病情严重，通常只有应激状态下才出现明显症状。

如果不及时治疗，可出现严重腹痛，极度虚弱，血压显著降低，肾功能衰竭，甚至休克，尤其是在机体处于应激状态下，如受伤、手术、或严重感染等。病人常很快死亡。

诊断

由于症状不典型且出现缓慢，尚无一项具有确诊价值的实验室检查，因此医生最初常不怀疑艾迪生病。在较大应激状态下，如意外事故，手术或严重疾病，常使症状加重，导致危象发生。

血样检测会发现皮质类固醇缺乏，尤其是皮质醇缺乏，以及低血钠、高血钾。肾功能检查如血尿素氮及肌酐水平常显示肾脏功能不良。通常注射促肾上腺皮质激素（激发试验）测定-皮质类固醇水平，可鉴别肾上腺功能减退和垂体功能减退。如果是后者，注射促皮质激素释放激素可判明是否存在下丘脑功能减退。

治疗

艾迪生病不论病因如何，均可危及生命，首先用皮质类固醇治疗。通常口服强的松。病情严重者首先静脉输注氢化可的松，然后服用强的松片。大多数患者每日常需加服用1～2片氟氢可的松，有助于维持机体钠、钾正常排泄，一些患者可逐渐减量或最终停用，但多数患者仍需终生每日服用强的松。当机体处于应激状态，尤其是合并其他疾病时，需加大强的松剂量。虽然为终生服药，但病人可望达到正常人寿命。