多囊肝
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其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
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常识
多囊肝的常识－多囊肝的常识知识
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。
多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。
患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。
治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肝患者的注意事项
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。
多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。
在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常，是非常值得庆幸的。
多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。
先天性多囊肝的临床表现
多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大．病入主诉腹部膨隆，自已们到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。
体检时可发现肝脏肿大，质地从软到硬，可显结节状。如合并多囊肾，触诊时可以扪到。如有肾功能受损，临床可见高皿压、心衰和脑血管意外。
治疗
多囊肾是遗传性疾病，并多半有多囊肝，囊肿并随着年龄的增长，囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质，造成局部的缺血缺氧，长期下去，损伤肾单位的正常结构。
多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。
肝的多囊病一般认为是先天性，它的发病机理并不十分清楚，目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现，这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代，原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。
治疗多囊肝中药推荐－中文名称：肝胆清理丸
汉语拼音：Gandanqingli wan
[用法用量]口服，一次-6克（约40-60粒），一日3次。
预防方法
饮食原则
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给多囊肝条目的留言--61.130.31.27 2017年4月13日 (四) 15:52 (CST) 留言： 多囊肝是以铜代谢异常的疾病？是想表达肝豆状核变性吧？ | |
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