地方性心肌病
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疾病名称
地方性心肌病
疾病概述
地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。
克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生，发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、钼及其它营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性，尤其是生育期妇女及儿童，母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性，东北地区多在寒冬季节，西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝肾及横纹肌的损害。该病通过改善土质及生活，特别是作物含硒量，发病率会明显下降，治疗及时可治愈。
疾病分类
疾病病因
病因不明，病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。
临床表现
可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。
诊断依据
一、发病特点：在一定地区、季节（北方在冬春季、西南方在夏季）和人群（农民、学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上，方能发病。
二、诊断指标
(a)临床所见：1.急、慢性心功能不全；2.心脏扩大；3.舒张期奔马律；4.心律失常：(1)多发性室性早搏（每分钟在5次以上），(2)心房纤颤，(3)阵发性室上性或室性心动过速；5.栓塞（脑、肺、肾及下肢动脉等）。
(b)心电图所见：1.房室传导阻滞；2.束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支）；3.ST段及T波改变；4.Q－T间期改变；5.多发性或多源性室性早搏；6.阵发性室上性或室性心动过速；7.心房颤动或扑动；8.低电压及窦性心动过速；9.Ⅰ、avL、V1－V6导联出现病理性Q波。
(c)X线所见：1.心脏扩大；2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动；3.肺静脉高压（或混合高压）。 具备克山病发病特点，再有诊断指标中一条或一项，能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临床类型：1.急型；2.慢型；3.亚急型；4.潜在型。
三、检查
1 .急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。
2.心电图检查：本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST－T改变，低电压，Q－T间期延长。各种类型心律失常，尤以完全性右束支传导阻滞为多见。
3.X线检查：心脏普遍扩大，搏动减弱，淤血较轻。
4.超声心动图：双心室扩大，室壁搏动幅度普遍减弱，室壁无明显增厚，这些改变与扩张型心肌病相似。
治疗原则
1.防治诱发因素。
2.急型者大量应用维生素C。
3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治疗。
治疗：
1.急型可给大量维生素C5-10g静脉注射，二小时后可重复注射一次，血压降低者也可静脉滴注多巴胺。
2.慢型按一般心力衰竭进行治疗。
用药原则
1.对急型应早期静脉注射大量维生素C，同时积极处理其他疾患。
2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治诱发因素。
3.对潜在型应注意生活管理，防治感染、密切观察随访。
口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1－5岁mg，6-10岁mg，11－15岁mg，16岁以上4mg，每10天口服一次，多发季节经常服用，非发病季节可停服3个月，同时应改善营养，提高身体素质，预防发病。
人体内存储硒的能力很弱，因此需要经常食用含硒较高的食品才能获得足够的硒。可补充麦芽硒、蛋白硒、硒维康等。
疗效评价
1.治愈：经治疗后症状及体征消失，心电图及X线恢复正常，经3个月以上未复发者。
2.好转：症状及体征大部分消失或好转，但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。
3.未愈：症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。
预防常识
地方性心肌病，主要是发病地区的食品缺乏硒，故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病，可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质，防治感染。急型的死亡率极高，一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时，应注意避免过劳及预防感染，去除一切可能的诱因，坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访，注意生活管理及防治感染。
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