嗜碱性粒细胞增多症
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正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。
目录 |
嗜碱性粒细胞增多症的病因
(一)发病原因
1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期，嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者，亦可有嗜碱性粒细胞增多。
2.感染 结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘、钩虫等感染。
3.中毒及变态反应 铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。
5.其他病因 肥大细胞增多症、脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、肾病、照射、幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。
(二)发病机制
嗜碱性粒细胞增多症的症状
由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有发热、全身潮红、心动过速、哮喘、血压降低，甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病，作为其治疗相关综合征之一，一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时，白细胞维A酸受体α重排明显减少，说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆，而是反应性增多。此外，嗜碱性粒细胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。
根据外周血嗜碱细胞增高，即可诊断本病。
嗜碱性粒细胞增多症的诊断
嗜碱性粒细胞增多症的检查化验
外周血细胞可正常或增高，嗜碱细胞增高分类计数>2%，绝对值>0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。
嗜碱性粒细胞增多症的西医治疗
(一)治疗
高肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。高组胺血症通过H1受体引起的腹泻、潮红、荨麻疹和支气管痉挛可用H1受体拮抗药如赛庚啶;而通过H2受体引起的胃酸分泌过多，溃疡病及出血和心动过速，则可用H2受体拮抗药如西咪替丁、雷尼替丁等治疗，疗效显著。
(二)预后
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