医学免疫学/补体受体及其免疫学功能

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医学免疫学

补体系统
- 补体系统的组成和理化性质
- 补体系统的激活
- 补体受体及其免疫学功能
- 补体的生物学活性
- 血清补体水平与疾病

补体成分激活后产生的裂解片段，能与免疫细胞表面的特异性受体结合。这对于补体发挥其生物学活性具有重要意义。

补体受体(complementruceptor,CR)曾按其所结合配体而命名为C3b受体、C3d受体等；但经详细研究后发现，补体受体并非仅与C3裂解产物反应，因而按其发现先后依次命名为CR1（CD35），CR2（CD21），CR3（CD11b/CD18）,CR4(gp150,90:CD11c/CD18)。其主要特征列于表3-5。此外，尚有其他补体成分的受体，如Ciq受体、C3a受体、C5a受体等。因对其了解不够清楚，不拟介绍。

表3-5 补体受体的特征

名称	别名	CD分类	配体特异性	细胞分布
CR1	IA受体 C3b受体 C4B/C3b受体	CD35	C3bi、C3b C4b、iC4b C3c	红细胞、中性粒细胞单核细胞、巨噬细胞 B细胞、树突状细胞肾小球上皮细胞
CR2	C3d受体 EB病毒受体	CD21	Ic3b、C3dg C3d、EB病毒、 1FN-α	B细胞、树突状细胞
CR3	iC3b受体 Mac-1抗原	CD11b/CD18	IC3b、植物凝集素、某些细胞多糖	中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞
CR4	gp150/95	CD11C/CD18	Ic3b、C3d、C3dg	中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、血小板

一、CR1（CD35）

CR1作为免疫粘附(immuneadherent,IA)受体而引起免疫粘附现象早已熟知。此受体也称为C3b受体或C3b/C4b受体。据报道，红细胞上的CR1数约为50～1400个/细胞，其数目显着少于B细胞和吞噬细胞，但体内90%的CR1却存于红细胞上。

提纯的CR1为分子量约200kD的糖蛋白，但后来发现它有4种分子量不同的同种异型。最近，Wong等（1986）已经阐明，分子量的差异是由于基因不同所致。

CR1的免疫功能可能有以下几方面：①中性粒细胞和单核-巨噬细胞上的CR1，可与结合在细菌或病毒上的C3b结合，促进吞噬细胞的吞噬作用；②促进两条激活途径中的C3转化酶（C42），C3bBb）的激活；③作为I因子的辅助因子，促使C3b和C4b灭活；④红细胞上的CR1可与被调理（结合有C3b）的细胞、病毒或免疫复合物等结合，以便运送到肝、脾进行处理，SLE病人免疫复合物量明显增多，其红细胞膜上的CR1在体内有运送免疫复合物的作用；⑤B淋巴细胞膜上的CR1与CR2协同作用下，可促使B细胞活化。

二、CR2（CD21）

CR2旧称C3d受体，已经证明，它是B细胞上的EB病毒受体。CR2配体按其亲和性的高低程度依次为C3dg、C3d、Ic3b。C3b亲和性虽低，但亦可与其反应。

CR2的免疫功能尚未阐明清楚，但实验表明，当加入CR2配体时可使B细胞活化。据此推想，在抗体的二次应答中它也许会想某种作用，即借结合在抗原复合物上的C3裂解产物，引起针对该抗原的二次抗体应答。

三、CR3（CD11b/CD18）

CR3亦称为Ic3b受体，CR3的配体是iC3b,但CR1、CR2、也和iC3b反应。CR3与配体结合时尚需有二价离子存在，为其特点。

CR3是由分子量165kD的α链（CD11b）和95kD的β链(CD18)非共价结合的糖蛋白,识别此分子的单克隆抗体有Mac-1和Mo-1等。CR3与CR4（CD11C/CD18）有共同的β链，因此其功能也多有相似之处，白细胞粘附缺陷病（leucocyteadhesion deficiency）病人缺乏这种共同的β链。病人的中性粒细胞虽正常，但不能停留在感染的部位，因此病人易反复遭受感染。这表明CR3和CR4均与吞噬功能密切相关。

四、CR4（gp150/95,CD11c/CD18）

中性粒细胞和单核-巨噬细胞高度表达本受体。其配体为iC3b，但针对其他补体受体的单克隆抗体不能阻断CR4与iC3b的结合，证明CR4的存在。CR4与gp150/95为同一分子，对其功能尚有诸多不明之处。据认为CR4在排除组织内与iC3b的结合的颗粒上起作用。它和CR3一样，与配体结合需有二价离子的存在。CR3很可能在机体防御上有重要作用。