全身各脏器血流缓慢
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因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢，病程长，皮肤黏膜红紫，肝脾肿大伴血管、神经系统症状，红细胞明显增多、全血容量增多，常伴有白细胞总数和血小板增多。
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全身各脏器血流缓慢的原因
以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生，血容量增多，血液粘滞度增高。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。
全身各脏器血流缓慢的诊断
诊断诊断标准：
1、临床：①多血质表现;②脾肿大;③高血压或病程中有血栓形成。
2、实验室检查：：①红细胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 标记红细胞法 ) ;②动脉血氧饱和度≥ 92% ;③脾大。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;④血清维生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未饱和维生素 B l2 结合力增高 (>1628pmol/L) 。
全身各脏器血流缓慢的鉴别诊断
全身各脏器血流缓慢需要和下面的症状相互鉴别：
相对性红细胞增多症：是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多，发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
继发性红细胞增多症：出现于慢性缺氧状态，例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发钳性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病患也可出现于肾病变，例如肾囊肿、肾孟积水、肾动脉狭窄等;各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。
应激性红细胞增多症：由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致，称为应激性红细胞增多症。异常血红蛋白时因氧离子亲和曲线左移，血红蛋白亲和力增高 4~6 倍，重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。大量吸烟使碳氧血红蛋白高达 4% 以上时，也可产生红细胞增多。
诊断诊断标准：
1、临床：①多血质表现;②脾肿大;③高血压或病程中有血栓形成。
2、实验室检查：：①红细胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 标记红细胞法 ) ;②动脉血氧饱和度≥ 92% ;③脾大。如仅符合上述两项者，则必须具备下列任何两条次要诊断指标：①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;④血清维生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未饱和维生素 B l2 结合力增高 (>1628pmol/L) 。
全身各脏器血流缓慢的治疗和预防方法
治疗：
一、静脉放血可在短时间内使红细胞容量降低，症状减轻，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至红细胞数在 6.0 × 10 12 / L 以下，血细胞比容在 0.50 以下。较年轻的患者如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能。反复放血又加重缺铁倾向，宜加以注意。对老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血粘滞度，避免放血后血栓形成的危险。通常放血治疗后，可用化学治疗维持红细胞在接近正常的水平。
二、化学治疗
( 一 ) 羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA，从而抑制DNA的合成，对真性红细胞增多症有良好治疗作用，每日剂量为 15~20mg/kg ， 白细胞维持在 (3.5~5) × 10 9 /L ，维持剂量为0.5~1.0g/d.主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。
( 二 ) 烷化剂环磷酰胺及美法仑 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可宁 ) 为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少，不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病，但较放射性核素为少。有效率为 80%~85% .开始制量：环磷酰胺为 100~150mg/d ，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为 4~6mg/d ;缓解后停用 4 周，然后可给维持剂量，环磷酰胺为每日 50mg ，白消安等为每日或隔日 2mg .
( 三 ) 高三尖杉酯碱应用本品 2~4mg ，加于 10% 葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为 60 天，中位缓解期超过 18 个月。
三、α - 干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始试用于本病的治疗，剂量为300万U/m2每周3次，皮下注射。
四、放射性核素磷 ( 32 P) 治疗32 P 的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为 2~4mCi ，约 6 周后红细胞数开始下降，3~4个月接近正常，症状有所缓解，75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
参看
- 红细胞增多症眼底
- 红细胞增多症视网膜病变
- 相对性红细胞增多症
- 继发性红细胞增多症
- 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症
- 遗传性干瘪红细胞增多症
- 口形红细胞增多症
- 遗传性椭圆形红细胞增多症
- 遗传性球形红细胞增多症
- 家族性红细胞增多症
- 神经棘红细胞增多症
- 老年人真性红细胞增多症
- 高原红细胞增多症
- 小儿遗传性球形红细胞增多症
- 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征
- 妊娠合并红细胞增多症
- 真性红细胞增多症
- 其它症状
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