额部白斑
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斑状白化病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。
目录 |
额部白斑的原因
一)发病原因
本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。
(二)发病机制
是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。
额部白斑的诊断
生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。
根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。
额部白斑的鉴别诊断
应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征。
生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。
根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。
额部白斑的治疗和预防方法
(一)治疗
无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
(二)预后
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