胸骨裂

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胚胎时期,胸骨始基形成左右胸骨板。约在第9～10周时,两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合,或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,可分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。

胸骨裂的病因

(一)发病原因

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。

(二)发病机制

胸骨裂可分为4种类型：①不完全型，见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂，即Cantrell综合征(图1)。

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

(一)治疗

手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术；胸骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”，又不压迫心脏，1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。

(二)预后

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