胃肠动力检查/食管动力紊乱
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1 贲门失弛缓。
1 贲门失弛缓
虽然该病在任何年龄均少见,但患者中不到5%的人在15岁前就会出现症状。贲门失弛缓患儿,LES压力增高,吞咽时不能充分松弛以让食物通过并进入胃腔。有些患儿还可出现远端食道体原发蠕动消失。
【症状】
.进行性吞咽困难(最常见症状)
. 反复呕吐
. 发育不良
.呼吸系统症状。
【鉴别诊断】
. 狭窄
. 良性新生物
. 血管环
. Webs 病
. 异物
【诊断措施】
儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同(如放射学、测压),见9.2。
2 胶原血管性疾病
许多胶原病可累及患儿食管,例如:
(a)进行性系统硬化症(硬皮病)
(c)混合性结缔组织病。
大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童(75%)表现有食管运动异常,但这些疾病在儿童期少见。
(a)硬皮病
硬皮病病因未明,它可引起食管平滑肌萎缩与硬化,导致食管远端蠕动功能受损及LES功能障碍。
食道症状
由于LES功能障碍,常引发严重的胃食管反流,导致:
. 烧心
. 反酸
. 吞咽障碍
. 胸痛。
但即使有严重的粘膜疾病,症状也可能相对较轻。
诊断措施
可用测压方法检测硬皮病对食管的损害(见9.2)。
测压结果
. LES压力降低或消失
.远端食道收缩及蠕动减弱或消失
.上端食道蠕动及上食管括约肌(UES)压力正常。
(b)多发性肌炎/皮肌炎
多发性肌炎是一种原因未明的慢性炎症性肌病,当伴有皮疹时,称作皮肌炎。
这种疾病影响横纹肌纤维,引起受累肌肉无力和各种程度疼痛、肿胀与萎缩。
食管症状
咽部及食管上三分,由横纹肌纤维组成,可受累产生如下症状:
. 吸入
. 鼻咽部反流
.口咽部吞咽障碍
. 发育不良。
诊断措施
食管测压可检测该病对食管的损害(见9.2)。
测压结果(见图9.7)
. LES压力及吞咽松弛正常
.远端食道体蠕动正常
.近端蠕动幅度降低
.近端食管自发性吞咽蠕动增加。]
(c)混合性结缔组织病
即一组表现为系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病及多发性肌炎等特征的疾病。患儿可出现关节炎、发热、肌炎、贫血、白细胞缺乏症、Raynaud现象及食管运动异常等多种症状。
食管症状
反流所致的烧心与反酸。
诊断措施
食道测压可检测该病的食道损害。测压结果与硬皮病类似(见9.2)。
测压结果
. LES压力降低
.远端食道蠕动降低。
3 神经肌肉病变
中枢神经系统疾病的患儿经常发生胃食管反流引起的症状。
表现为:
. 反复呕吐
. 肺吸入
. 发育不良。
尽管食道粘膜疾病与食道外疾病为进展期,但上述症状常常表现较轻。
严重的精神运动性迟缓
测压结果
UES及食管体异常,表现为:
.食管体蠕动幅度降低
.吞咽运动异常。
肌营养不良,包括一组表现为肌细胞进行性萎缩或变性的遗传因素所引起的肌病。这些疾病影响骨骼肌,因此咽部和UES功能障碍及近端食管运动损伤常见。成人中,若该病累及食管平滑肌,可引起其它症状(食管吞咽障碍及GERD)。
测压结果
.近端食管蠕动幅度降低
. UES压力降低,咽部吞咽蠕动幅度降低。
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