肾上腺皮质疾病
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肾上腺皮质疾病(diseases of adrenal cortex)，肾上腺皮质属于肾上腺的一部分，主要合成和分泌三种激素：盐皮质激素──醛固酮，糖皮质激素──皮质醇和性激素。肾上腺皮质主要受下丘脑—垂体的调节形成下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴。这个轴的任何环节出现紊乱，都会影响肾上腺皮质的功能，使其分泌的激素发生变化，导致机体产生一系列病理生理过程，引起肾上腺皮质疾病。因此本病既可原发于肾上腺疾病，也可继发于下丘脑垂体疾病。
肾上腺皮质激素对机体的水电解质、蛋白质、糖和脂肪的代谢，对多种组织、器官的功能，第二性征的发育，免疫机能的状况等均有重要影响，是维持生命所必需的。这些激素分泌过多或过少，均可使机体代谢过程发生紊乱，可分别造成体内水、盐过多潴留，血压升高；或蛋白质、脂肪分解，糖异生作用增强;抵抗力减弱，免疫机能障碍；或第二性征异常，影响生育能力等等。若幼年时期发病，可影响患儿的生长和发育，重者危及生命。此组疾病可发生于任何年龄，多见于青壮年和儿童。皮质醇增多症、原发性醛固酮症和艾迪生氏病是具有代表性的三种肾上腺皮质疾病。肾上腺皮质疾病的发病率在中国尚缺乏具体的统计数据。原发性醛固酮症好发于女性（占70％），主要表现高血压，在高血压病人中的发病率为1～2％，肾上腺性征综合征是一组少见的先天性疾病，因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的发病率在西方国家约为5/10万，在中国高于此数。慢性继发性肾上腺皮质功能减退症是因为各种原因使垂体分泌的ACTH（促肾上腺皮质激素）减少所致。肾上腺皮质功能亢进症的混合型和肾上腺危象的发病率很低。
多数病人经手术、放疗或药物治疗后，可纠正体内激素水平的紊乱，恢复正常或接近正常的代谢过程，预后良好。
目录 |
分类
分皮质功能亢进和皮质功能减退两大类。
病因
肾上腺皮质分泌的某种或某几种激素过多或不足而引起。肾上腺皮质激素对下丘脑—垂体分泌的相应激素起负反馈调节作用，如血中皮质醇浓度升高时，则抑制下丘脑分泌 CRF（促肾上腺皮质激素释放因子）及垂体分泌ACTH，从而使体内皮质醇保持在一个相对稳定的水平。因此，当发生肾上腺皮质疾病时，会因皮质激素过多或过少而影响下丘脑—垂体分泌相应激素，例如肾上腺皮质肿瘤引起的皮质醇增多症，患者血中皮质醇水平升高，反馈抑制使垂体ACTH分泌减少；再如艾迪生氏病因肾上腺破坏，皮质醇分泌不足血中皮质醇水平降低，反馈刺激垂体分泌ACTH增多。
诊断
利用上述的机体精密的反馈调节机制，临床上在诊断肾上腺皮质疾病以及其他一些内分泌疾病时，设计了一些行之有效的兴奋或抑制的试验，如ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验等。这些试验是用外源性激素兴奋或抑制机体的肾上腺皮质功能，通过测定体内肾上腺皮质激素、垂体激素浓度来判断病变处于下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴的哪一部位，以及病变的程度和性质。
治疗
原则根据疾病类型而定。对于肾上腺皮质功能亢进者，常采用手术、放射治疗或药物等方法来去除、破坏病灶或抑制肾上腺皮质激素的合成。而对于肾上腺皮质功能减退者，则采用替代治疗，用外源性皮质激素来补偿体内不足的激素，如用可的松治疗艾迪生氏病，可使患者保持正常活动和寿命。近年来，随着科学技术的发展，新的诊疗技术如核素造影、CT扫描、核磁共振和新药的问世，为肾上腺皮质疾病的早期诊断和治疗提供了新的手段。
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