肺高血压
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肺高血压(pulmonary hypertension,PH)是一大类以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡 。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病 。
目录 |
概述
肺高血压是指肺内循环系统发生高血压,包括肺动脉高压PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环,任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称:肺高压)。
PH是一个血流动力学概念,是指在海平面状态下,静息下,右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg。正常人mPAP为14±3mmHg,最高不超过20 mm Hg。[6] mPAP在21~24 mm Hg之间为临界PH。
分类
1973年世界卫生组织召开的第一次原发性PAH会议将PH分为原发性PAH和继发性PAH两大类。1998年法国Evian会议根据PH的病理学特点、病理生理学特点和治疗方法的不同将PH分为5大 类,并于2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订。2008年在美国Dana Point举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识,对PH的诊断分类进行新的更新。总共分为5大类;
肺动脉高压PAH
左心疾病相关PH
呼吸系统疾病相关
慢性血栓性PH
病因未明性PH
高危因素
大规模流行病学资料显示部分药物或毒素与PAH的发病有关。目前明确和PAH肯定相关的物质包括部分中枢性食欲抑制剂(阿米雷司,苯氯雷司,芬氟拉明和右芬氟拉明)及毒性菜子油;而非常可能相关的物质包括安非他明,L-色氨酸和甲基苯丙胺。
临床表现
PAH本身没有特异性临床表现。根据我国特发性和家族性PAH注册登记研究结果 ,患者就诊时最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)、[[胸(29.2%)、晕厥(26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%),其他症状有下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。
相关检查
治疗
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